单唾液酸神经节苷脂抗体阳性的急性脊髓炎2例报告1.pdf
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12、经系统疾病的专家共识解读 许巍 110004沈阳, 中国医科大学附属盛京医院儿童重症监护室 通信作者: 许巍,Email:tomxu.123163. com DOI:10.3760 cma. j. issn.2095- 428X.2018.15.009 Interpretation of the consensus for plasmapheresis strategy in pediatric neurological diseases Xu Wei Pediatric Intensive Care Unit,Shengjing Hospital of China Medical Unive
13、rsity,Shenyang 110004,China Corresponding author:Xu Wei,Email:tomxu. 123163. com 儿童血浆置换临床应用专家共识(简称共 识 ) 中提及血浆置换(plasma exchange,PE)在儿童神 经系统疾病中的应用。PE广泛应用于神经系统疾病 的治疗, 尤其对神经系统免疫性疾病如重症肌无力、 吉 兰-巴雷综合征(Guillain - Barr syndrome,GBS) 、 急性 播散性脑脊髓炎(acute disseminated encephalomyelitis, ADEM) 、 感染相关脑病、 自身免疫性脑炎、
14、 视神经脊髓 炎谱系疾病、 慢性脱髓鞘疾病如多发性硬化(multiple sclerosis,MS) 及异型蛋白相关性神经病等均有不同 程度的效果, 而到目前为止, 关于儿童神经系统疾病 PE治疗的研究还缺乏大规模流行病学资料和高质量 的临床研究。近些年来我国临床医师多次报道过PE 在儿童神经系统疾病中的应用, 但多数是回顾性临床 分析, 样本量也较小, 效果评估无严格的金标准对照。 临床使用PE治疗免疫损伤相关的儿童神经系统疾病 仍处于摸索阶段, 共识中提及的3种主要疾病是有 代表性的儿童神经系统免疫损伤性疾病, 包括重症肌 无力(myasthenia gravis,MG) 、GBS和ADE
15、M, 这样的病 种安排的目的是除了提供这3种疾病的具体PE外, 也为其他发病机制主要是免疫损伤的脱髓鞘病变提 供参考。 1 GBS 1.1 临床特点 GBS主要包括急性感染性脱髓鞘多 神经根神经病(acute inflammatory demyelinating poly- neuropathy,AIDP) , 影响运动和感觉外周神经, 表现为 急性进行性弛缓性麻痹。其余类型根据病原及临床表 7411 中华实用儿科临床杂志2018年8月第33卷第15期 Chin J Appl Clin Pediatr,August 2018,Vol.33,No.15 万方数据 现分为急性运动轴索神经病(acu
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