1、目 录1 12 23 34 4新生儿胆红素代谢特点新生儿胆红素代谢特点生理性黄疸与病理性黄疸生理性黄疸与病理性黄疸新生儿溶血病新生儿溶血病新生儿黄疸治疗新生儿黄疸治疗新生儿黄疸新生儿黄疸v新生儿黄疸（新生儿黄疸（neonatal jaundiceneonatal jaundice）或高胆红素血症）或高胆红素血症（hyperbilirubinemiahyperbilirubinemia）是因胆红素在体内聚集而引）是因胆红素在体内聚集而引起皮肤及巩膜的黄染，是新生儿期最常见的临床症状。起皮肤及巩膜的黄染，是新生儿期最常见的临床症状。它可以是正常发育过程中的生理现象，也可以是某些它可以是正常发育过程
2、中的生理现象，也可以是某些疾病的临床症状，严重者可导致胆红素脑病（核黄疸）疾病的临床症状，严重者可导致胆红素脑病（核黄疸）的发生，引起患儿死亡或产生严重后遗症。的发生，引起患儿死亡或产生严重后遗症。v因此，当新生儿出现黄疸，首先应鉴别是生理性或病因此，当新生儿出现黄疸，首先应鉴别是生理性或病理性。理性。v新生儿血中胆红素超过新生儿血中胆红素超过5 57mg/dl(7mg/dl(成人超过成人超过2mg/dl)2mg/dl)可可出现肉眼可见的黄疸。出现肉眼可见的黄疸。新生儿胆红素代谢特点新生儿胆红素代谢特点 v1 1胆红素生成过多胆红素生成过多 v2 2血浆白蛋白联结运送胆红素的能力不足血浆白蛋白
3、联结运送胆红素的能力不足 v3 3新生儿肝功能不成熟新生儿肝功能不成熟 v4 4肝肠循环增加肝肠循环增加 新生儿黄疸的分类新生儿黄疸的分类 v生理性黄疸生理性黄疸v病理性黄疸病理性黄疸生理性黄疸生理性黄疸v1.1.一般情况良好；一般情况良好；v2.2.足月儿生后足月儿生后2 23 3 天出现黄疸，天出现黄疸，4 45 5 天达高峰，天达高峰，5 57 7 天开天开始消退，最迟不超过始消退，最迟不超过2 2 周；早产儿多于生后周；早产儿多于生后3 35 5 天出现黄疸，天出现黄疸，5 57 7 天达高峰，天达高峰，7 79 9 天开始消退，最长可延迟到天开始消退，最长可延迟到3 34 4 周；周
4、；v3.3.每日血清胆红素升高每日血清胆红素升高85mol/L85mol/L（5mg/dl5mg/dl）或每小时）或每小时0.5mg/dl0.5mg/dl；v4.4.血清总胆红素尚未达到相应日龄及胎龄危险因素下的光疗血清总胆红素尚未达到相应日龄及胎龄危险因素下的光疗干预标准干预标准 v生理性黄疸是排除性诊断生理性黄疸是排除性诊断病理性黄疸病理性黄疸：v1.1.黄疸出现早：生后黄疸出现早：生后24 24 小时内出现；小时内出现；v2.2.血清总胆红素高：达到或超过相应日龄及胎龄危险因素下血清总胆红素高：达到或超过相应日龄及胎龄危险因素下的光疗干预标准，或超过小时胆红素值的第的光疗干预标准，或超过
5、小时胆红素值的第9595百分位；百分位；v3.3.血胆红素升高快：每日上升值血胆红素升高快：每日上升值85mol/L85mol/L（5mg/dl5mg/dl）；）；v4.4.黄疸持续时间长或退而复现：足月儿黄疸持续时间长或退而复现：足月儿2 2 周，早产儿周，早产儿4 4 周；周；v5.5.血清结合胆红素：增高，血清结合胆红素：增高，34mol/L34mol/L（2mg/dl2mg/dl）病理性黄疸常见原因病理性黄疸常见原因v高未结合胆红素血症高未结合胆红素血症 v 围产因素围产因素 v 先天性非溶血性高未结合胆红素血症先天性非溶血性高未结合胆红素血症v 家族性暂时性高未结合胆红素血症家族性暂
6、时性高未结合胆红素血症 v 溶血所致高未结合胆红素血症溶血所致高未结合胆红素血症 v 母乳性黄疸母乳性黄疸 病理性黄疸常见原因病理性黄疸常见原因v高结合胆红素血症高结合胆红素血症 v 肝细胞排泄障碍（肝细胞性）肝细胞排泄障碍（肝细胞性）v 肝细胞摄取、结合、排泄功能障碍肝细胞摄取、结合、排泄功能障碍 v 胆道排泄障碍胆道排泄障碍 母乳性黄疸母乳性黄疸v早发型母乳性黄疸：又称母乳喂养相关性黄疸（早发型母乳性黄疸：又称母乳喂养相关性黄疸（breast breast feeding-associated jaundicefeeding-associated jaundice），指母乳喂养的新生儿在生
7、），指母乳喂养的新生儿在生后数天内因热卡和液体摄入不足、胎便排出延迟所致血清胆后数天内因热卡和液体摄入不足、胎便排出延迟所致血清胆红素升高，通过增加母乳喂养量和频率可减轻黄疸的程度。红素升高，通过增加母乳喂养量和频率可减轻黄疸的程度。v不需停喂母乳。不需停喂母乳。v早开奶，频繁喂奶，避免使用代乳品。早开奶，频繁喂奶，避免使用代乳品。v研究证实哺乳研究证实哺乳 9 9次次/日的，生后头日的，生后头3 3天胆红素水平显著低于天胆红素水平显著低于哺乳哺乳9 9次的婴儿。次的婴儿。母乳性黄疸母乳性黄疸v晚发型母乳性黄疸：又称母乳性黄疸，指纯母乳喂养新生儿晚发型母乳性黄疸：又称母乳性黄疸，指纯母乳喂养新
8、生儿在生后在生后3 3个月内仍然有黄疸，多在出生个月内仍然有黄疸，多在出生1 1周以后出现。周以后出现。v与母乳中与母乳中-葡萄糖醛酸苷酶水平较高有关，因其在肠道内促葡萄糖醛酸苷酶水平较高有关，因其在肠道内促进葡萄糖醛酸与胆红素分离，增加肠肝循环中胆红素再吸收，进葡萄糖醛酸与胆红素分离，增加肠肝循环中胆红素再吸收，从而发生高胆红素血症。从而发生高胆红素血症。v患儿一般状况好，停母乳患儿一般状况好，停母乳1 13 3 天后黄疸可明显消退，胆红素天后黄疸可明显消退，胆红素迅速下降迅速下降30%30%50%50%。新生儿溶血病新生儿溶血病新生儿溶血病新生儿溶血病新生儿溶血病v新生儿溶血病（新生儿溶血
9、病（hemolytic disease of newbornhemolytic disease of newborn，HDNHDN）是）是指因母婴血型不合引起的胎儿或新生儿同族免疫性溶血，指因母婴血型不合引起的胎儿或新生儿同族免疫性溶血，属于同族免疫性溶血性贫血（属于同族免疫性溶血性贫血（isoimmune hemolytic isoimmune hemolytic anemiaanemia）。）。v临床上以胎儿水肿和（或）黄疸、贫血为主要表现。临床上以胎儿水肿和（或）黄疸、贫血为主要表现。v临床上以临床上以ABOABO血型系统不合最为多见，其次是血型系统不合最为多见，其次是RhRh血型系统不
10、血型系统不合，其它如合，其它如MNMN、KellKell、DuffyDuffy系统等血型不合引起的本病较系统等血型不合引起的本病较少见。少见。发病机制发病机制 v当胎儿血型和母亲不合时，胎儿红细胞经胎盘进入母体循环当胎儿血型和母亲不合时，胎儿红细胞经胎盘进入母体循环后可使母体产生相应的血型抗体，初次免疫反应产生抗体需后可使母体产生相应的血型抗体，初次免疫反应产生抗体需要要2 26 6个月，且为不能通过胎盘的个月，且为不能通过胎盘的IgMIgM型。型。v当致敏的母亲再次怀孕，若胎儿的血型和第一胎相同时，少当致敏的母亲再次怀孕，若胎儿的血型和第一胎相同时，少量的胎儿量的胎儿RBCRBC（0.010
11、.010.lml0.lml）进入母体，即能使母体很快地）进入母体，即能使母体很快地发生次发免疫反应，产生大量的能通过胎盘的发生次发免疫反应，产生大量的能通过胎盘的IgGIgG型免疫抗体，型免疫抗体，引起胎儿溶血。引起胎儿溶血。发病机制发病机制v自然界（食物、细菌、病毒、寄生虫及疫苗等）中广泛存在自然界（食物、细菌、病毒、寄生虫及疫苗等）中广泛存在A A、B B血型物质，血型物质，“O O”型孕妇在受孕前就早已被致敏，故型孕妇在受孕前就早已被致敏，故ABO ABO 血型不合性溶血病可发生在第一胎。血型不合性溶血病可发生在第一胎。v自然界无自然界无RhRh血型物质，血型物质，RhRh免疫抗体只能由
12、人类红细胞膜上的免疫抗体只能由人类红细胞膜上的RhRh抗原刺激产生，因此，抗原刺激产生，因此，RhRh血型不合溶血病第一胎罕见，主血型不合溶血病第一胎罕见，主要发生在第二胎。要发生在第二胎。临床表现临床表现 v1.1.胎儿水肿胎儿水肿 v2.2.黄疸黄疸 v3.3.贫血贫血 v4.4.肝脾肿大肝脾肿大 v5.5.胆红素脑病胆红素脑病 胆红素脑病为新生儿黄疸最严重的并发症胆红素脑病为新生儿黄疸最严重的并发症胆红素脑病胆红素脑病 分期分期临床表现临床表现急性期急性期v 警告期（第警告期（第1 12 2天）天）v吸吮差、昏睡、肌张力减低、原始反射减弱或消失吸吮差、昏睡、肌张力减低、原始反射减弱或消失
13、v 痉挛期（生后痉挛期（生后1 1周内）周内）v凝视、抽搐、角弓反张、肌张力增高、前囟隆起、尖叫、凝视、抽搐、角弓反张、肌张力增高、前囟隆起、尖叫、据奶，常有发热，治疗据奶，常有发热，治疗 不及时可死亡不及时可死亡v 恢复期（恢复期（1 1周后）周后）v吃奶好转，惊厥减少，肌张力恢复吃奶好转，惊厥减少，肌张力恢复慢性期（后遗症期）慢性期（后遗症期）v 第一年第一年v肌张力低下、深腱反射活跃、强直性颈反射、运动技能延肌张力低下、深腱反射活跃、强直性颈反射、运动技能延迟迟v 第一年后第一年后v脑瘫、智能落后、运动障碍（舞蹈病、震颤）、双眼向上脑瘫、智能落后、运动障碍（舞蹈病、震颤）、双眼向上运动障
14、碍、听觉障碍（感觉性神经听力丧失）、牙釉质发运动障碍、听觉障碍（感觉性神经听力丧失）、牙釉质发育不良等育不良等辅助检查辅助检查 v产前检查产前检查 v 父母血型鉴定父母血型鉴定v 母亲血型抗体滴度测定母亲血型抗体滴度测定 v 羊水检查羊水检查 v 影像学检查影像学检查v生后检查生后检查 v 母子血型鉴定母子血型鉴定 v 特异性抗体检查特异性抗体检查 v 血常规检查血常规检查 v 血清总胆红素及未结合胆红素血清总胆红素及未结合胆红素 诊断诊断 v1 1产前诊断产前诊断 凡既往有不明原因的死胎、流产、新生儿重凡既往有不明原因的死胎、流产、新生儿重度黄疸史的孕妇及其丈夫均应进行度黄疸史的孕妇及其丈夫
15、均应进行ABO ABO、Rh Rh 血型检查，不血型检查，不合者进行孕妇血清中抗体检测。合者进行孕妇血清中抗体检测。v2 2产后诊断产后诊断 新生儿娩出后黄疸出现早且进行性加重，有新生儿娩出后黄疸出现早且进行性加重，有母子血型不合、改良母子血型不合、改良Coombs Coombs 试验或抗体释放试验。直接试验或抗体释放试验。直接Coombs Coombs 试验或抗体释放试验任一项阳性者即可确诊。试验或抗体释放试验任一项阳性者即可确诊。治疗治疗v产前治疗产前治疗 ：宫内输血、：宫内输血、IVIGIVIG使用、孕母血浆置换等使用、孕母血浆置换等 。v产后治疗则根据病情轻重选择治疗方案，治疗目的是防
16、治高产后治疗则根据病情轻重选择治疗方案，治疗目的是防治高胆红素血症、预防核黄疸及纠正贫血胆红素血症、预防核黄疸及纠正贫血 。包括光照疗法，换血。包括光照疗法，换血疗法，药物治疗等。疗法，药物治疗等。胆红素胆红素IXaZIXaZ型型胆红素胆红素IXaEIXaE型型光光蓝光蓝光 (波长波长425425475nm475nm，最好，最好)白光白光(波长波长550550600nm)600nm)绿光绿光(波长波长510510530nm)530nm)促进胆红素的排出促进胆红素的排出（脂溶性）（脂溶性）（水溶性）（水溶性）光疗的意义光疗的意义原理原理光源光源光疗标准光疗标准胎龄胎龄3535周的光疗参考曲线周的
17、光疗参考曲线 光疗标准光疗标准新生儿小时胆红素列线图新生儿小时胆红素列线图 超过超过9595百分位为光疗标准百分位为光疗标准换血疗法换血疗法降低血中胆红素、抗体及致敏红细胞的水平降低血中胆红素、抗体及致敏红细胞的水平 v换血指征换血指征v1.1.产前明确诊断，出生时脐血胆红素产前明确诊断，出生时脐血胆红素68mol/L68mol/L（4mg/dl4mg/dl）或者更高，明显贫血，血红蛋白低于）或者更高，明显贫血，血红蛋白低于120g/L120g/L，伴水肿、肝脾大、充血性心力衰竭者。，伴水肿、肝脾大、充血性心力衰竭者。v2.2.早期胆红素超过日龄或时龄胆红素换血标准者。早期胆红素超过日龄或时龄
18、胆红素换血标准者。v3.3.有早期胆红素脑病症状者。有早期胆红素脑病症状者。v4.4.早产儿及前一胎有严重的黄疸者可适当放宽指征。早产儿及前一胎有严重的黄疸者可适当放宽指征。换血疗法换血疗法v血源的选择：血源的选择：RhRh不合溶血病用不合溶血病用Rh Rh 血型同母亲，血型同母亲，ABO ABO 血型同患血型同患儿的血；儿的血；ABOABO不合溶血病用不合溶血病用O O 型红细胞和型红细胞和AB AB 型血浆。型血浆。v换血量为患儿血液总量的换血量为患儿血液总量的2 2 倍，即倍，即150 150 180ml/kg 180ml/kg。v可选用脐动、静脉同步换血或外周动、静脉同步换血的方法。可
19、选用脐动、静脉同步换血或外周动、静脉同步换血的方法。v换血时需预防感染及适量补钙。换血时需预防感染及适量补钙。换血标准换血标准胎龄胎龄3535周以上早产儿以及足月儿换血参考标准周以上早产儿以及足月儿换血参考标准 其他治疗其他治疗v静脉应用大剂量的人血免疫丙种球蛋白（静脉应用大剂量的人血免疫丙种球蛋白（0.50.51g/kg1g/kg。v输白蛋白和纠正酸中毒以增加间接胆红素与白蛋白的结合。输白蛋白和纠正酸中毒以增加间接胆红素与白蛋白的结合。v保证大便通畅，减少肠肝循环。保证大便通畅，减少肠肝循环。预防预防 v什么时候需预防：什么时候需预防：Rh Rh 阴性孕妇在娩出阴性孕妇在娩出Rh Rh 阳性
20、婴儿，或者其阳性婴儿，或者其他原因导致他原因导致RhDRhD阴性孕妇接触阴性孕妇接触RhDRhD阳性胎儿血液的事件，如流阳性胎儿血液的事件，如流产、羊膜腔穿刺术后、产前出血或者孕前及产前输过产、羊膜腔穿刺术后、产前出血或者孕前及产前输过Rh Rh 阳性阳性血制品者血制品者v用法：肌内注射抗用法：肌内注射抗DIgG 300gDIgG 300g，可以预防，可以预防D D 抗原引起的抗原引起的Rh Rh 血型不合溶血病。血型不合溶血病。v时间：一般在分娩后时间：一般在分娩后7272小时内使用。小时内使用。总结总结v新生儿溶血病是引起高胆红素血症的主要原因之一。新生儿溶血病是引起高胆红素血症的主要原因
21、之一。v及时发现和处理高胆红素血症可以避免胆红素脑病或核黄疸及时发现和处理高胆红素血症可以避免胆红素脑病或核黄疸发生。发生。v新生儿小时胆红素百分位曲线图可时指导临床医师对新生儿新生儿小时胆红素百分位曲线图可时指导临床医师对新生儿黄疸进行评估，制定合适的随访计划、干预处理等，可减少黄疸进行评估，制定合适的随访计划、干预处理等，可减少严重高胆红素血症的发生，避免胆红素脑病的发生。严重高胆红素血症的发生，避免胆红素脑病的发生。病例病例v1010小时男性患儿，因发现皮肤黄染小时男性患儿，因发现皮肤黄染1010小时入院。母亲血型小时入院。母亲血型A A型，型，RhRh（-）。）。v查体：查体：T 36
22、.5T 36.5，R 42R 42次次/分，分，P 130P 130次次/分，分，BP 65/42BP 65/42（5050）mmHgmmHg，头围，头围33cm33cm，体重，体重2780g2780g，全身皮肤黄染，前囟，全身皮肤黄染，前囟1.0*1.0cm1.0*1.0cm，张力软，反应可，弹足底，张力软，反应可，弹足底2 2下下能哭，哭声宏亮，肢端温暖，张力平软，颜面口唇无发绀，颈软，双肺呼吸能哭，哭声宏亮，肢端温暖，张力平软，颜面口唇无发绀，颈软，双肺呼吸音清，未闻及啰音。心率音清，未闻及啰音。心率130130次次/分，律齐无杂音，心音有力。腹软，肝肋下分，律齐无杂音，心音有力。腹软，
23、肝肋下3cm3cm，脾肋下，脾肋下2cm2cm。双侧睾丸已降，四肢肌张力可，吸吮反射，觅食反射，拥。双侧睾丸已降，四肢肌张力可，吸吮反射，觅食反射，拥抱反射，握持反射均可引出。抱反射，握持反射均可引出。v辅助检查：快速血糖辅助检查：快速血糖 4.9mmol/L4.9mmol/Lv动脉血气分析：动脉血气分析：PH 7.436PH 7.436，PaCO2 26.5mmHgPaCO2 26.5mmHg，PaO2 80.0mmHgPaO2 80.0mmHg，HCO3-HCO3-17.6mmol/L17.6mmol/L，BE-4.9mmol/LBE-4.9mmol/L，SaO2 97.9%SaO2 97.9%，Glu 5.1mmol/LGlu 5.1mmol/L，clac clac 1.3mmol/L1.3mmol/L。v血常规：血常规：WBC:10.7WBC:10.7109/L109/L，Hb:81g/LHb:81g/L，网织红，网织红6.48%6.48%。总胆。总胆358.1mol/L358.1mol/L，直胆直胆21.8mol/L21.8mol/L。v问题：还需完善哪些检查？最有可能的诊断是什问题：还需完善哪些检查？最有可能的诊断是什么？应采取哪些治疗措施？么？应采取哪些治疗措施？
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