1、病例报告一般资料n女，55岁n入院日期：20050311n反复全身浮肿20余年，再发10余天。主诉现病史n20余年前，无明显诱因下出现腹胀、全身浮肿，当地住院检查考虑“肝硬化、腹水、低蛋白血症”，经治疗（具体不详）后好转出院。n45年前，又出现全身浮肿，一般先颜面部浮肿，再发展至四肢。偶食油腻等食物后出现腹泻，34次/日，黄色稀水样。伴有上腹隐痛，向背部放射。n10余天前，上述症状再发，自觉浮肿加重。为进一步诊治来我院。n发病来，精神软，食欲一般，睡眠可，近45年体重无增减。过去史n陈旧性肺结核史10余年；n外院住院发现血糖升高10余天。n否认长期用药史；n有青霉素过敏史。体格检查脉搏72次/
2、分；血压110/70mmHg；呼吸20次/分；体温36.9；身高163cm；体重57kg。神清，颈软，气管居中，颈部淋巴结未及，胸廓对称无畸形，心脏听诊无殊。肝脾肋下未及，移动性浊音阴性。双下肢轻度凹陷性水肿。Murphys sign（）CBC：WBC4.26.9109/L；RBC5.21012/L；Hb14.3g15.6/dl；HCT42.946.2%；MCV89.1fl；MCH30.1pg；MCHC33.8g/dl；PLTS 308109/L；LYMPH 14.6%；NEUT 75.6%。LYMPH1.0103/dl(0.8-4.0);Eosin:1.8%;Mono:7%.尿常规尿常规（）
3、;粪常规粪常规：黄软，OB。辅助检查血生化：K:4.04mmol/L;Na:139 mmol/L;CL:110mmol/L;CA1.99 mmol/L;CO2CP25.4mmol/L;BUN16mg/dl;Crea:0.6mg/dl;BUN/Crea:27;Glu:108259mg/dl;糖化血红蛋白：8.5%(4%6.5%);肝功能：ALT 52IU/L;AST73IU/L;ALP57IU/L;GGT7IU/L;TP35.942.4g/L;Alb:19.624.5g/L;A/G:1.21;TBIL:0.2mg/dl;DBIL:0.2mg/dl;TG:108mg/dl;Chol:129mg/d
4、l;辅助检查乙肝三系：HBsAb;HBeAb;HBcAg(IgG)(+)PT、APTT正常.EST 1mm/hr；CA-125；CA19-9；AFP；CEA 均（）T3(RIA):1.64nmol/L(1.23.4)T4(RIA):61nmol/L(54174)TSH(RIA):5.58mIU/L(0.34.4)T3 Free(RIA):1.24pmol/L(27.8)T4 Free(RIA):4.54pmol/L(8.0726.27)辅助检查CXR（20050314）:两肺纹理稍增多，双肺上野可见斑片状、条索状密度增高影，右肺尖胸膜增厚。左肺野可见散在斑点状高密度影。右侧肋膈角变钝，膈面尚光
5、整，左膈尚可。印象：两上肺陈旧性结核，右侧胸膜改变。B B超超（20050314）：胆囊肿大、胆囊多发结石、胆囊炎。辅助检查病史特点n中年女性，反复全身浮肿20年余，偶有腹泻；上腹痛45年。n低蛋白血症；血糖增高；B超见胆囊结石，胆囊炎。n体检：双下肢凹陷性水肿。初步诊断n低蛋白血症，原因待查；n慢性胆囊炎，胆囊结石；n糖尿病。鉴别诊断低蛋白血症n蛋白质合成障碍；n进食障碍或不足；n消化吸收障碍；消化吸收障碍；n蛋白质丢失过多蛋白质丢失过多(肾、胃肠、皮肤）肾、胃肠、皮肤）；n分解代谢加速（消耗增加）；分解代谢加速（消耗增加）；n血清水分增加。蛋白丢失性胃肠病诊断依据Protein-Losin
6、g Gastroenteropathyn低蛋白血症；n有蛋白质从胃肠道丢失的证据：粪51Cr白蛋白测定粪1 抗胰蛋白酶活性测定n病因诊断。蛋白丢失性胃肠病病因Protein-Losing Gastroenteropathyn胃肠黏膜病变不伴糜烂或溃疡巨大肥厚性胃炎巨大肥厚性胃炎（Menetriers desease）肥厚分泌性胃炎急性病毒性胃肠炎过敏性胃炎n胃肠黏膜病变伴糜烂或溃疡糜烂性胃炎胃溃疡溃疡性结肠炎Crohns disease n淋巴管阻塞原发性小肠原发性小肠淋巴管扩张症淋巴管扩张症Whipples diseaseCrohns disease淋巴瘤淋巴瘤胶原性肠病乳糜泻Whipple
7、s diseaseWaldenstrom巨球蛋白血症神经纤维瘤病淋巴瘤淋巴瘤小肠细菌过度生长嗜酸性胃肠炎嗜酸性胃肠炎某些肠寄生虫病系统性红斑狼疮系统性红斑狼疮胃肠道恶性肿瘤类癌综合征特发性空肠回肠炎 淀粉样变（Amyloidosis）小肠子宫内膜异位 淋巴管肠瘘 肠系膜结核和结节病肠系膜结核和结节病硬化性肠系膜炎缩窄性心包炎缩窄性心包炎还需哪些检查？n胃镜n肠镜n小肠插管造影n腹部CTn免疫球蛋白测定n自身免疫全套检查n粪1 抗胰蛋白酶活性测定、清除率测定n粪51Cr-标记白蛋白测定n99mTc-标记白蛋白测定胃镜检查(Gastroscopy)n胃窦扭转变形，散在隆起糜烂；胃体黏膜水肿；球腔变
8、狭窄，似有外压性肿块。（胡伟玲）肠镜检查(Colonoscopy)n肠镜：回肠末端黏膜无殊；回盲瓣开放，黏膜斑片状充血，取活检。（高敏）n病理：（回盲部）小肠黏膜慢性炎。（姜支龙）自身免疫全套等检查n自身免疫指标：ANA；SSA,AB；P-ANCA；SSB,AB；dsDNA；SM,AB；U1RNP,AB；SCL-70,Ab；JO-1,AB；C-ANCA；ACA均（）nPPD-Test:Negative；结核抗体（）；血抗酸染色：none seen.免疫球蛋白测定nIgA:109.0mg/dl(68378)nIgG:407.0mg/dl(6941620)nIgM:40.4mg/dl(60263)
9、nIgE:11.93IU/ml(1.31165.3)上、下腹CT（20050321）n胆囊大充满均匀高密度影，部分囊壁增厚。胃窦起始及左半为主小肠肠壁增厚，黏膜粗大，局部未见明显团块影，肠系膜血管显示尚可，腹腔及后腹膜未见明确肿大淋巴结，余所见结构无殊。n印象：胃窦及空肠为主黏膜增厚；胆囊明显肿大，慢性胆囊炎，钙胆汁。（章士正）进一步检查？n淋巴管造影n放射性核素淋巴管显影n胶囊内镜n腹腔镜检查n手术探查淋巴系统ECT（20050401）n在双足皮下注射显像剂99mTc-DX 10mCi后让病人活动下肢，60分钟前、后位全身淋巴扫描，3小时后行延迟显像。双下肢和胸腹部主要的回流淋巴管、淋巴结及
10、双侧腹股沟淋巴结显影，数量、形态基本正常，左静脉角胸导管未见明显显影。n印象：腹部未见明显异常放射性浓聚，胸部、腹部、下肢淋巴显像未见明显异常。Capsule Endoscopy Report2005-03-29nProcedure info&findings:胃黏膜稍充血，胶囊内镜运行1:20（小肠上段）开始可见小肠广泛淋巴管扩张，小肠绒毛增粗。以小肠中下段淋巴管扩张更为明显，呈栅栏状改变，并可见扩张的淋巴管和扩张的毛细血管夹杂。胶囊内镜运行6:14处黏膜有紫蓝色改变。nSummary&recommendations:小肠淋巴管扩张症首先考虑，建议结肠镜行回肠末端黏膜活检。（浙一：陈春晓；张
11、冰凌）手术记录（20050404）n腹腔镜探查并切除胆囊n剖腹切除病变小肠n术中所见：见腹腔内无腹水，大网膜与腹壁粘连明显，胆囊涨大，胆囊内多发小结石，胆总管未见扩张，小肠呈弥漫性病变，肠壁浆膜面可见明显扩张淋巴管。近回肠部长约1.5m回肠病变最严重，近端肠系膜可见2个白色小结节，直径约0.5cm。手术病理(200506513)n标本接受日期：2005-04-05n报告日期：2005-04-12n病理所见：送检小肠一段，长约40cm，一端切缘处黏膜水肿。镜示小肠绒毛内可见灶性淋巴管高度扩张，黏膜下层及浆膜层充血水肿，淋巴管扩张。另送检小肠系膜结节，镜示坏死钙化结节伴胆固醇结晶沉积，泡沫细胞和异
12、物巨细胞反应。胆囊慢性炎改变。阑尾慢性炎伴管腔闭锁。病理诊断n1.Lymphangiectasia of small intestine;n2.Chronic appendicitis;n3.Chronic cholecystitis;n4.(Mesentery of small intestine)Necrotic calcifying nodule.（许敬尧）最终诊断n小肠淋巴管扩张症，原发性。n慢性胆囊炎，胆囊结石；n糖尿病。小肠淋巴管扩张症Intestinal lymphangiectasian由Waldmann 1961年首次报道;原发和继发n主要症状：水肿和腹泻，脂肪泻常见，较轻。
13、近半数患者有浆膜腔积液，常为乳糜性。轻度非血性腹泻。严重脂肪泻致低钙血症致手足搐搦。10岁内发病可致生长发育迟缓。n辅助检查：低蛋白血症和淋巴细胞减少。IgG、IgM、IgA明显减低（50%），血清转铁蛋白和血浆纤维蛋白原下降。IgE一般不降低。血清胆固醇正常或下降（和肾病综合征区别）小肠淋巴管扩张症Intestinal lymphangiectasian影像学检查75%患者小肠造影异常：肠皱襞增厚增粗，小肠分泌增多，小肠腔轻度扩张。n淋巴管造影或放射性淋巴管显影异常：狭窄、曲张。n诊断依靠小肠黏膜活检：黏膜和黏膜下淋巴管扩张。小肠淋巴管扩张症Intestinal lymphangiectas
14、ia诊断依据诊断依据：n典型的临床表现；n外周血淋巴细胞绝对计数减少；n血浆白蛋白与IgG同时降低；n内镜活检或手术标本病理证实有小肠淋巴管扩张症；n实验证明肠道蛋白质丢失增多.具备前三条者应疑诊，具备后两条即可确诊.本病例提示：n对有外周水肿和低蛋白血症的患者，不能用肝病和肾病解释，应考虑该病。如有淋巴细胞减少，更应怀疑此病。治疗原发性小肠淋巴管扩张症n内科治疗：中链甘油三脂（MCT）餐；全胃肠外营养(TPN)(重症者)；利尿消肿、调整肠道菌群等对症处理；生长抑素。n外科治疗：淋巴管静脉吻合术；切除病变肠管（局限性淋巴管扩张）.继发性小肠淋巴管扩张症 主要是治疗原发病，并予对症处理.Protein-leakage scintigraphy.Six months of octreotide therapy markedly decreased labeled protein in the colon ascendens and colon transversum in comparison with the images before therapy(370 MBq 99mTc human serum albumin;1 million counts per image;ventral views 7 hours after injection).Thank you!
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