1、软组织肉瘤第一节 概述软组织肉瘤是发生于间叶组织的恶性肿瘤。间叶组织包括显微组织、脂肪组织、平滑肌组织、横纹肌组织、间皮组织、滑膜组织、血管和淋巴管组织等。在解剖学范畴，周围神经系统和植物神经系统虽非起源于间叶组织，但常与软组织交织生长，故也属于软组织之列。因而凡发生于以上软组织的恶性肿瘤，原则均称为肉瘤，与发生于上皮组织的恶性肿瘤癌相区别。软组织肉瘤可发生在任何年龄期，可出现在全身各部位，但以肢体多见。近20年对软组织肿瘤分期、分级、生物学特性认识更趋于准确完善。诸多临床诊断和治疗概念也不断更新。软组织肉瘤的治疗在70年代以前以外科手术为主，目前则以综合治疗取代以往单一的外科治疗。通过综合治
2、疗，避免了许多肉瘤的截肢手术。国外近年来肢体软组织肉瘤的截肢率维持在5%13%左右，5年生存率达60%80%。国内治疗水平与国外相比还存在差距。有待进一步在规范治疗基础上，提高疗效。（沈镇宙）第二节 发病情况软组织良性肿瘤常见，如体表的纤维瘤，脂肪瘤等。据国内资料统计，发病率为1.282.3/10万。患者好发于青壮年时期，发病高峰年龄再050岁之间。男女之比为3:2.软组织肉瘤中最常见的是纤维肉瘤、滑膜肉瘤、横纹肌肉瘤、脂肪肉瘤、平滑肌肉瘤和间皮质肉瘤等。近10余年来恶性纤维组织细胞瘤的病例不断增多，已列为软组织肉瘤发病的前两位。在儿童期，国内外的资料均认为横纹肌肉瘤的发病率最高，其次是纤维肉
3、瘤。（师英强）第三节 致病因素一、 异物刺激 某些异物包括金属片、子弹头、炸弹片等可诱发为纤维肉瘤。也有学者认为塑料制品可诱发肿瘤（并非因其化学因素，而是可能因异物长期刺激的缘故）。流行病学统计石棉工人易在接触石棉后2040年发生间皮瘤。较短的石棉纤维和青石棉纤维进入肺泡深处，因其石棉沉着病，增加了发生肿瘤的危险性。二、 化学物质刺激 流行病学调查发现，少数长期接触聚氯乙烯的工人可产生肝血管肉瘤。应用二乙基乙烯雌酚治疗前列腺癌和外阴癌，可诱发乳腺癌及肝血管肉瘤，主要是雌激素能刺激动脉壁增生，继而发生肿瘤改变。三、 病毒因素 艾滋病患者可伴发多发性血性肉瘤，又称Kaposi肉瘤，这两种严重疾病的
4、病因学，流行病以及临床表现将予以重视。由于发现人类免疫缺陷病毒（HIV）是艾滋病的病原，这种艾滋病病毒也成为Kaposi肉瘤的致病因素。四、 射线因素 射线能治疗恶性肿瘤，但又可致癌，如发现用射线治疗婴儿血管瘤，数年后在发射治疗野内会产生肉瘤；还有用射线治疗宫颈癌，数年后在腹壁的外照射野内产生纤维肉瘤等；临床还可见鼻咽癌放射20年后，在颈部照射野出现纤维肉瘤的病例。判定是否为射线诱发的肉瘤有赖于以下3个标准：软组织肿瘤必须是发生在第一个肿瘤的放射治疗野内；第二个肿瘤与第一个肿瘤的病理形态不同；第一个肿瘤放射治疗后，有较长的潜伏期才出现第二个肿瘤。（师英强）第四节 临床表现一、 好发部位 虽然软
5、组织肉瘤可发生于全身各部位，但在临床仍可见到许多不同类型的肿瘤有其各自好发部位。 脂肪肉瘤好发于臀部及大腿，在此部位发生肿瘤时，要考虑有无盆腔内肉瘤通过闭孔、坐骨大孔、耻骨弓甚至腹股沟韧带沿股管及肌肉间隙向下方延伸。 隆突性皮肤纤维肉瘤来自皮内的纤维组织，生长在体表、躯干部，依次为胸壁、腹壁及背部为好发部位，偶可见于四肢及头部。纤维肉瘤约1/3发生于肢体，其余依次在胸壁、腹壁、头颈及腰背等处。 滑膜肉瘤大多数发生于肢体的大关节周围，但很少累及关节腔内。 胚胎性横纹肌肉瘤多生长在头颈部眼眶周围，外耳道、鼻腔、舌和上颌窦等处，也见于儿童的泌尿生殖器官，如阴道、膀胱、前列腺及精囊。多形性横纹肌肉瘤多
6、发生于横纹肌组织比较发达的肢体躯干部，其他部位较少见。 腺泡状软组织肉瘤来源尚不明了，其好发部位也比较特殊，主要位于肢体，尤以下肢最多，其中臀部和大腿占一半以上，发生于躯干部少见。如局部扪之有震颤，温度又偏高，听诊有隆隆杂音声，则更有助于腺泡状软组织肉瘤的诊断。 70年代后的恶性纤维组织细胞瘤诊断增多，提高了对该肿瘤的进一步认识。其发生部位除肢体和躯干外，文献报道内脏器官也可发生。 有些软组织肉瘤可以使多发生的，包括来自同一组织的多原发性，如间皮瘤、脂肪肉瘤、恶性神经鞘瘤等；一种是来源于不同的软组织、可以同时发生，也可异时发生。同时发生者可出现在不同部位，异时发生者大多出现在同一部位或邻近部位
7、，一般与射线诱发有关，临床上要注意将软组织肉瘤多源性与转移性肿瘤严格区别，以免误诊贻误治疗。二、 体积和形状 软组织肉瘤不能单纯依据体积大小诊断为恶性，体积大的不一定是恶性，体积小的也不一定是良性。 隆突性皮纤维肉瘤通常隆起于皮肤表面，与覆盖的皮肤紧密相连，表面密布扩张的小血管网，呈球形或分叶状，边界清楚，一般直径为5cm左右；复发者常为多个结节状，可浸及筋膜或肌层，生长快速出现溃疡面。纤维肉瘤多为圆球形或橄榄球形，体积大小不一，小至12cm，大至2030cm。恶性纤维组织细胞瘤体积与形态与纤维肉瘤类似。滑膜肉瘤体积常较大，一般直径在510cm，最大可达20cm。有时肿瘤位置较深，肿块常不易扪
8、及。 脂肪肉瘤的体积通常较大，其直径可从数厘米到数十厘米，为不规则形，边界较清楚。 横纹肌肉瘤的体积往往较大，无论多形性或胚胎性，其直径多在10cm左右，大者可达3040cm。因肿瘤生长速度较快，表面经常破溃。由于肿瘤生长于肌肉内，边界大多不清楚，如将肌肉松弛时扪之边界可较清楚，有囊性感。 恶性神经鞘瘤的体积比较大，其长泾最大可达2030cm，为圆球形，极易出血，偶可破坏深部骨质。三、 质地 软组织肉瘤质地的软、硬度依其组织成分和血供情况而定。一般而言，肿瘤内涵上皮样细胞或圆形细胞，以及血管分布丰富者，其质地较柔软；肿瘤含梭形细胞多者质地较硬或坚韧。 高分化的纤维肉瘤因含有大量梭形细胞，故质地
9、都比较硬。而低分化的纤维肉瘤、横纹肌肉瘤等的硬度因其细胞异形改变又经常伴有坏死细胞则较软。四、 疼痛 软组织肉瘤的疼痛是根据其发生部位，肿瘤组织来源以及与神经关系等各方面原因所决定的。纤维源性肉瘤多无疼痛，但生长到一定程度时可出现局部胀痛感。滑膜肉瘤、横纹肌肉瘤有的为有痛性肿块，有的属无痛性肿块。也有少数先有疼痛而后才出现肿块，这种情况常见于位置较深的肉瘤。脂肪肉瘤大多无疼痛，除非侵及闭孔神经等处。各种巨大晚期的软组织肉瘤可能剧痛，肉瘤破溃及感染者也可出现痛。五、 活动度、皮肤温度 各种软组织肉瘤的活动度与其发生部位的深浅、肿瘤体积以及肿瘤与其周围组织的关系有关。常见低度恶性肉瘤生长部位表浅则
10、比较活动；深达基层内累及筋膜或肌肉间隙以及侵犯骨膜或破坏骨质者都很固定。横纹肌肉瘤即使体积很小，当肌肉收缩时也很固定，一旦肌肉放松，则沿肌肉的垂直方向可活动。发生于腹膜后间隙的骶前盆腔内的肉瘤都很固定。高度恶性的肉瘤多呈浸润性生长，一般都比较固定。 软组织肉瘤的皮肤表面温度可凭手的触觉判断。体表的肉瘤温度较高，是血供丰富及肿瘤细胞代谢较快，放出热量散发到肿瘤表面而引起的。低度恶性脂肪肉瘤，虽体积较大，由于其脂肪组织热传导较慢，其表面温度与邻近的正常皮肤相仿；恶性程度高的多形性和圆形细胞脂肪肉瘤，即使其体积很小，它们的表面温度也较高。软组织肉瘤的这一特征，常有助于临床诊断及鉴别诊断。 临床上常见
11、一些巨大的软组织肉瘤，其深部大血管受肿瘤压迫，回流受阻，可引起肿瘤表面皮下静脉怒张。如淋巴管受阻，则可出现肿瘤表面及周围组织的凹陷性水肿，激发感染者皮肤呈现急性炎症表现等。六、 区域性淋巴结肿大 软组织肉瘤多由血道转移，也有些肉瘤还能通过淋巴结转移，因此临床上经常见到区域性淋巴结肿大的体征。最常出现的是滑膜肉瘤的上皮型，横纹肌肉瘤及恶性纤维组织细胞瘤等病例偶可发生于纤维肉瘤、平滑肌肉瘤和血管肉瘤等。根据解剖学淋巴结回流途径，位于头部和上肢的肿瘤可向颈部和腋窝淋巴结转移；下肢、臀部及会阴部的肿瘤可向同侧髂腹股沟淋巴结转移；腰部及腹壁者既可向上方转移至腋窝淋巴结，又可向下转移到腹股沟淋巴结。因此检
12、查病人时不但要注意原发肿瘤的表现，而且应常规检查相应区域性淋巴结有无肿大。七、 肉瘤性胸、腹水 胸膜或心包膜发生的间皮瘤易引起胸水，有些发生于颈部、腋窝、胸背部的横纹肌肉瘤、恶性纤维组织细胞癌、平滑肌肉瘤、脂肪肉瘤等穿过胸壁向胸腔内生长累及胸膜时，也可产生胸水。临床上常见许多软组织肉瘤发生肺转移者，严重时可出现胸水，常为浆液性或血性。腹水多见于腹膜间皮肉瘤的患者，容量较大，常为草黄色。腹膜后肿瘤、肝脏血管肉瘤等均可引起腹水。腹水量多时可出现双下肢浮肿及排尿量少等症状。一旦腹水排出即可触及腹腔内肿瘤。 肉瘤出现胸、腹水常表明病情已属晚期。（师英强）第五节 生物学特性 各类软组织肉瘤起源虽不同，但
13、生物学特性大致相同：1. 软组织肉瘤的生长呈离心状球形增大，其周围正常组织受压平行排列，形成“受压区”不久出现萎缩，使肉瘤呈现有边界的肿块。2. 高度恶性的肉瘤，在“受压区”周围形成“反应区”，表现出组织水肿，并有新生血管增生，呈间叶组织肉芽肿样改变，形成“假包膜“与正常组织明显分开，有的小肉瘤结节穿过”反应区“形成”卫星结节“。临床常见由于”假包膜“诱使外科医师施行肿瘤摘除术，旺旺在手术野内仍残留肉瘤细胞，导致术后很快复发。高度恶性肿瘤科形成微小病灶跳跃式扩散至”反应区“以外正常组织。3. 筋膜为强有力的天然屏障，肉瘤难以破坏及浸润，多数肉瘤局限于原发组织内，只有到晚期才能穿透筋膜至邻近肌肉
14、间隔中。当吸取活检，手术不恰当时，均会破坏筋膜、肌肉间隔的天然屏障，造成肉瘤的医源性扩展及种植。4. 缺乏肌肉间隙及筋膜的疏松组织部位，如腹股沟、腘窝等处由于没有天然屏障阻挡，肉瘤极易向表面及深处生长，发生于此部位的肉瘤，手术及放疗效果均较差。5. 肌肉肌腱附着处骨质，一般不被肉瘤侵犯，但缺乏肌腱的肌肉纤维直接附于骨质时，极易侵犯骨质。6. 软组织肉瘤很少直接穿过神经外膜，当肉瘤包绕一条神经或将神经推向一侧时，只要将神经外膜连同肿瘤一同剥除，仍可保留神经纤维的完整及功能。7. 在手术区内残留的微小病灶可继续生长，一般在术后3个月就可摸及复发结节。3月内“复发”多系首次手术时肿瘤残留所致。8.
15、软组织肉瘤多发生血道转移，淋巴道转移虽不多见，但一旦发生其预后与血道转移同样预后不良，血道转移常见部位为肺部，预后极差，骨转移及脑转移少见。9. 低度恶性肉瘤常局部复发，多次复发并非均发生远处转移。而高度恶性肉瘤才具有局部复发及远处转移的特征。10. 肿瘤大小与预后有关，小于5cm预后佳，而大于5cm预后较差。表浅部位肉瘤预后较好，位于深部的肉瘤预后则差。11. 某些儿童软组织肉瘤预后较好，放、化疗亦敏感。胚胎型横纹肌肉瘤对比放、化疗敏感，多可治愈。儿童纤维肉瘤极少发生转移，局部复发较成人少。（师英强 李澍）第六节 病理学分型 近代病理学分型主要根据肿瘤组织和细胞形态，也参考免疫组织化学、分子
16、生物学及其他有助于诊断的辅助技术来划分。肿瘤的良性和恶性则根据生物学行为判定。肿瘤细胞相似于何种正常细胞，则称为何种肿瘤。1989年，由9个国家著名的软组织肿瘤病理学家组成新专业委员会，对软组织肿瘤进行重新分类，并于1992年底定稿。新的分型介绍如下：1. 纤维组织肿瘤1.1 良性1.1.1 纤维瘤1.1.2 瘢痕疙瘩1.1.3 结节性筋膜炎1.1.4 增生性筋膜炎/增生性肌炎1.1.5 弹性纤维瘤1.1.6 婴儿纤维性错构瘤1.1.7 肌纤维瘤病（单灶型、多灶型）1.1.8 颈纤维瘤病1.1.9 钙化性腱膜纤维病1.1.10 透明性纤维瘤病1.2 纤维瘤病1.2.1 浅表性纤瘤病1.2.1.
17、1 手掌和足跖纤维瘤病1.2.1.2 婴儿指趾纤维瘤病1.2.2 深部纤维瘤病1.2.2.1 腹壁纤维瘤病（韧带样瘤）1.2.2.2 腹壁外纤维瘤病1.2.2.3 腹腔纤维瘤病和肠系膜纤维瘤病1.2.2.4 婴儿纤维瘤病1.3 恶性1.3.1 纤维肉瘤1.3.1.1 成年性1.3.1.2 先天性和婴儿性2. 纤维组织细胞肿瘤2.1 良性2.1.1 纤维组织细胞瘤2.1.1.1 皮肤（皮肤纤维瘤）2.1.1.2 深部纤维组织细胞瘤2.1.2 幼年性黄色肉芽肿2.1.3 网状组织细胞瘤2.1.4 黄色瘤2.2 中间型2.2.1 非典型性纤维黄色瘤2.2.2 隆突性皮肤纤维肉瘤2.2.3 巨细胞成纤
18、维细胞瘤2.2.4 从状纤维组织细胞瘤2.2.5 血管瘤样纤维组织细胞瘤2.3 恶性2.3.1 恶性纤维组织细胞瘤2.3.1.1 席纹状多形型2.3.1.2 粘液样型2.3.1.3 黄色瘤型（炎性型）3. 脂肪肿瘤3.1 良性3.1.1 脂肪瘤3.1.2 脂肪母细胞瘤（胎儿脂肪瘤）3.1.3 脂肪瘤病3.1.4 血管脂肪瘤3.1.5 梭形细胞脂肪瘤 多形性脂肪瘤3.1.6 血管平滑肌脂肪瘤3.1.7 髓性脂肪瘤3.1.8 冬眠瘤3.1.9 非典型脂肪瘤3.2 恶性3.2.1 分化良好的脂肪肉瘤3.2.1.1 脂肪瘤样脂肪肉瘤3.2.1.2 硬化性脂肪肉瘤3.2.1.3 炎症性脂肪肉瘤3.2.2
19、 粘液性脂肪肉瘤3.2.3 圆形细胞（分化差的粘液）脂肪肉瘤3.2.4 多形性脂肪肉瘤3.2.5 去分化性脂肪肉瘤4. 平滑肌肿瘤4.1 良性4.1.1 平滑肌瘤（皮肤和深部）4.1.2 血管肌瘤4.1.3 上皮样平滑肌瘤4.1.4 腹腔散在型平滑肌瘤病4.2 恶性4.2.1 平滑肌肉瘤4.2.2 上皮样平滑肌肉瘤5. 横纹肌肿瘤5.1 良性5.1.1 横纹肌瘤5.1.1.1 成年型5.1.1.2 生殖型5.1.1.3 胚胎型5.2 恶性5.2.1 横纹肌肉瘤5.2.1.1 胚胎型横纹肌肉瘤5.2.1.2 葡萄簇型横纹肌肉瘤5.2.1.3 梭形细胞型横纹肌肉瘤5.2.1.4 腺泡型横纹肌肉瘤5
20、.2.1.5 多形型横纹肌肉瘤5.2.2 横纹肌肉瘤伴有神经节细胞分化6. 血管和淋巴管内皮肿瘤6.1 良性6.1.1 乳头状血管内皮增生6.1.2 血管瘤6.1.2.1 毛细血管型血管瘤6.1.2.2 海绵型血管瘤6.1.2.3 静脉型血管瘤6.1.2.4 上皮样型血管瘤（血管淋巴样增生，组织细胞样血管）6.1.3 淋巴管瘤6.1.4 淋巴管肌瘤和淋巴管肌瘤病6.1.5 血管瘤病和淋巴管瘤病6.2 中间型（血管内皮瘤）6.2.1 梭形细胞血管内皮瘤6.2.2 血管内乳头状血管内皮瘤6.2.3 上皮样血管内皮瘤6.3 恶性6.3.1 血管肉瘤/淋巴管肉瘤6.3.2 Kaposi肉瘤7. 血管周
21、围组织肉瘤7.1 良性7.1.1 良性血管外皮瘤7.1.2 血管球瘤7.2 恶性7.2.1 恶性血管外皮瘤7.2.2 恶性血管球瘤8. 滑膜肿瘤8.1 良性8.1.1 腱鞘巨细胞瘤8.1.1.1 限局性8.1.1.2 弥漫性（关节外色素性绒毛结节性滑膜炎）8.2 恶性8.2.1 恶性腱鞘巨细胞瘤9. 间皮肿瘤9.1 良性9.1.1 胸膜和腹膜孤立性纤维瘤（限局性纤维间皮瘤）9.1.2 多囊性间皮瘤（多房性腹膜包涵囊肿）9.1.3 腺瘤样瘤9.1.4 分化良好的乳头状间皮瘤9.2 恶性9.2.1 胸膜和腹膜恶性孤立性纤维瘤（恶性限局性纤维性间皮瘤）9.2.2 弥漫性间皮瘤9.2.2.1 上皮性9
22、.2.2.2 梭形性（肉瘤样）9.2.2.3 双相性10. 神经肿瘤10.1 良性10.1.1 损伤性神经瘤10.1.2 Morton神经瘤10.1.3 神经肌肉错构瘤10.1.4 神经鞘囊肿10.1.5 神经鞘瘤（良性雪旺瘤）10.1.5.1 丛状型10.1.5.2 细胞丰富型10.1.5.3 退化型（陈旧型）10.1.6 神经纤维瘤10.1.6.1 弥散型10.1.6.2 丛状型10.1.6.3 Pacinian型10.1.6.4 上皮样型10.1.7 颗粒细胞瘤10.1.8 黑色素雪旺瘤10.1.9 神经鞘粘液瘤（neurothekeoma）10.1.10 异位脑膜瘤10.1.11 异位
23、室管膜瘤10.1.12 节细胞神经瘤10.1.13 婴儿色素性神经外胚叶瘤（视网膜始基瘤，黑素性突变瘤）10.2 恶性10.2.1 恶性周围神经鞘膜瘤（恶性雪旺瘤，神经纤维肉瘤）10.2.1.1 恶性蝾螈瘤（恶性周围神经鞘膜瘤伴横纹肌肉瘤）10.2.1.2 恶性周围神经鞘膜瘤伴有腺体分化10.2.1.3 上皮样恶性周围神经鞘膜瘤10.2.2 恶性颗粒细胞瘤10.2.3 透明细胞肉瘤（软组织黑素瘤）10.2.4 恶性黑素性雪旺瘤10.2.5 神经母细胞瘤10.2.6 节细胞性神经母细胞瘤10.2.7 神经上皮瘤（周围性神经外胚叶瘤、周围性神经母细胞瘤）11. 副神经节瘤11.1 良性11.1.1
24、 副神经节瘤11.2 恶性11.2.1 恶性副神经节瘤12. 软骨及骨肿瘤12.1 良性12.1.1 骨化性脂膜炎12.1.2 骨化性肌炎12.1.3 进行性骨化性纤维发育异常（肌炎）12.1.4 骨外软骨瘤及骨软骨瘤12.1.5 骨外骨瘤12.2 恶性12.2.1 骨外软骨肉瘤12.2.1.1 分化良好型软骨肉瘤12.2.1.2 粘液型软骨肉瘤12.2.1.3 间叶型软骨肉瘤12.2.1.4 逆分化性软骨肉瘤12.2.2 骨外骨肉瘤13. 多能性间叶肿瘤13.1 良性13.1.1 间叶瘤13.2 恶性13.2.1 恶性间叶瘤14. 其他肿瘤14.1 良性14.1.1 先天性颗粒细胞瘤14.1
25、.2 肿瘤样钙质沉着症14.1.3 粘液瘤14.1.3.1 皮肤粘液瘤14.1.3.2 肌肉粘液瘤14.1.4 血管粘液瘤14.1.5 淀粉样瘤14.1.6 副脊索瘤14.1.7 骨化性纤维粘液样瘤14.1.8 幼年性血管纤维瘤14.1.9 炎症性肌纤维母细胞细胞瘤（炎症性纤维肉瘤）14.2 恶性14.2.1 腺泡状软组织肉瘤14.2.2 上皮样肉瘤14.2.3 骨外尤文肉瘤14.2.4 “滑膜肉瘤”14.2.4.1 单相纤维型14.2.5 恶性（肾外）横纹肌样瘤14.2.6 儿童及青年促结缔组织增生性小细胞瘤（张仁元）第七节 分级与分期 软组织肉瘤分级与分期对诊断治疗很有帮助，近年来提倡根据
26、分级，分期进行治疗，软组织肉瘤的分级更为重要。软组织肉瘤分为低度恶性（G1）、中度恶性（G2）及高度恶性（G3）3级。Hajdu制定的分级更简单实用，即分低度与高度两级。一般情况下，隆突性皮肤纤维肉瘤、纤维肉瘤、脂肪瘤样脂肪肉瘤等属于低度恶性；滑膜肉瘤、深部恶性纤维组织细胞瘤、腺泡状横纹肌肉瘤、胚胎性横纹肌肉瘤和血管肉瘤等属高度恶性。 根据分级（G）、原发肿瘤（T）、淋巴结的累及（N）、有无远处转移（M）制定的GTNM分期如下（表1）。表1 软组织肉瘤分期I期IA期（G1T1N0M0）I级肿瘤小于5cm，无区域性淋巴结或远处转移IB期（G1T2N0M0）I级肿瘤小于5cm，无区域性淋巴结或远处
27、转移II期IIA期（G2T1N0M0）II级肿瘤小于5cm，无区域性淋巴结或远处转移IIB期（G2T2N0M0）II级肿瘤小于5cm，无区域性淋巴结或远处转移III期IIIA期（G3T1N0M0）III级肿瘤小于5cm，无区域性淋巴结或远处转移IIIB期（G3T2N0M0）III级肿瘤小于5cm，无区域性淋巴结或远处转移IIIC期（G1-3T1-3N0M0）任何分级或体积肿瘤，有区域性淋巴转移，无远处转移IV期IVA期（G1-3T1-3N0-1M0）任何分级或体积肿瘤，侵犯骨、重要血管、神经，有或无区域性淋巴结转移，无远处转移IVB期（G1-3T1-3N0-1M0）肿瘤有远处转移 Enneki
28、ng外科分期是根据肿瘤所在的解剖部位（间室）、组织学分级（低度与高度）及有无转移制定如下I期低度IA 肿瘤位于肌肉间室内IB肿瘤位于肌肉间室外II期高度IIA肿瘤位于肌肉间室内IIB肿瘤位于肌肉间室外III期低或高度间室内外，出现远处转移 肌肉间室内外代表肉瘤位于肌筋膜界内，易于行广泛切除及周围正常组织。肌肉间室外是指肿瘤扩散至肌筋膜间隙外，常因临近主要血管、神经、而不易彻底切除。、 肉瘤分级的组织学表现为：富于细胞的程度；细胞的间变与多形性；核分裂相多少或异常；膨胀性或浸润性生长，有无坏死。（师英强）第八节 临床及影像学检查一、 临床检查 根据病史及临床表现，软组织肿瘤不难与非肿瘤性肿块相鉴
29、别，甚至还可初步判断肿瘤的组织来源。如怀疑为肉瘤，检查手法要轻柔，切勿用力挤压按摩，以免导致医源性肿瘤播散。二、 X线摄片 由于软组织肉瘤极易发生远处转移，且80%发生于肺、纵膈，故常规行胸部摄片极为重要。X线摄片主要显示骨膜反应及骨质破坏情况，如出现破坏，常提示为高度恶性肉瘤。钙化点常表示肿瘤曾有出血及坏死，无诊断特异性，常见于滑膜肉瘤，脂肪肉瘤，恶性纤维组织细胞瘤。如肿瘤呈透亮区，则提示脂肪源性肿瘤。三、 CT 近年常用CT诊断软组织肉瘤，可以探明肿瘤与邻近骨、肌肉结构的关系。如应用血管造影剂，能清晰显示动脉、静脉、腹膜后淋巴结有无肿大，有助于制定手术方案及放疗的计划，并可用于随访过程中有
30、无肿瘤复发及转移。肿瘤起源不同，其CT组织密度亦有差别。脂肪肉瘤可出现低密度区边界，而其它肉瘤可呈现高密度。肌源性肉瘤的密度与肌肉相仿。术前胸部CT可检出早期转移灶。四、 MRI 系现代影像学诊断方法，与CT比较更能从多角度描述肿瘤与邻近组织的异同。除横断面外，可行矢状面、额状面及局部放大。由于MRI所获信息更丰富，对各种软组织内部结构的分辨率明显优于CT，同时不需注射造影剂即可显示血管腔。以上特点更适于软组织肉瘤的检查。对于腹膜后肉瘤，盆腔向臀部或大腿根部扩展的肿瘤，腘窝部肿瘤以及对骨质或骨髓侵袭程度的图像更为清晰。T1（纵向弛豫时间）能显示肿瘤与骨、脂肪的不同界限，T2（横向弛豫时间）可显
31、示肿瘤与肌肉的对比区别，对肌源性肿瘤的诊断大有帮助。但MRI不能确定肿瘤的良、恶性。五、 超声波 超声显像可以鉴别肿瘤为实质性或不均质性、囊性等。更主要了解肿瘤体积范围、边界、以及瘤体内部肿瘤组织的回声，从而区别良性或恶性可能。恶性者瘤体大边界不清，回声模糊，如横纹肌肉瘤、滑膜肉瘤、恶性纤维组织细胞瘤等。多普勒超声可根据血管的搏动区分出动、静脉与肿瘤的关系，有无留栓等，均有助于手术参考。另外，超声检查能引导作深部肿瘤的针吸细胞学检查。同时也是术后随访简便、实用、经济的检查手段。六、 数字减影血管造影（DSA） 数字减影血管造影术也是检查肿瘤的新技术，已经替代以往血管造影，具有显像清晰，造影剂用
32、量小的优点。肉瘤常表现供血动脉增粗，并被包绕受侵，其周围血管粗细不均，僵硬狭窄，甚至中断。常出现增生的肿瘤血块，血流加快，为软组织肉瘤的定性诊断提供客观依据。同时可为肿瘤吸取活检，施行介入治疗提供了方便。尤其适于以下两种情况：外科医师要切除血管或行血管吻合术，需明确远端肢体动脉的循环；确定肿瘤的血管分布，以选择动脉插管化疗的合适部位。七、 发射计算机断层扫描（ECT） ECT检查近几年应用于软组织肿瘤显像。利用一种肾脏显像剂99mTc(V)-DMS检测软组织肉瘤。其原理是利用注入人体内的放射性核素，被正常组织和肿瘤组织吸收的不同浓度经过计算机处理，构成新断层图像检测肿瘤。但有时可出现假阳性或假
33、阴性结果，需要综合其他手段排除。另外放射性核素骨显像可以检出早期骨转移的病例，但不属于软组织肉瘤常规检查手段。（沈镇宙）第九节 活检方式及原则 软组织肉瘤的大体形态和组织形态是临床赖以诊断的依据。要获取正确的病理学诊断，首先要采取理想的标本。由于软组织肉瘤临床表现不尽相同，活检的方法也不完全一致。一、 活检方法（一） 针吸活检 通过针吸活检获得细胞学诊断是比较简便、快速的方法。但有些临床医师认为应尽量少用针吸活检。随着细针吸取活检的日益增多，需掌握其适应症。表浅易切除的肿瘤，宜采取切除活检，而不用针吸活检。体积较大、位置较深的肿瘤，如盆腔、纵膈、椎旁肿瘤，可在超声波指导下针吸，免去外科手术探查
34、活动。另外在已破溃的软组织肿瘤及远处转移灶与复发病例可考虑针吸穿刺。针吸后，原则上尽早应用各种治疗措施，以防血行播散或医源性播散。（二） 钳取活检 软组织肉瘤已破溃，细胞学涂片又不能确诊时，可用锐利的活检钳咬去肿瘤边缘组织及部分正常组织，送病理检查。取材不宜过小，更不要采取肿瘤中央部坏死组织。（三） 切取活检 多在手术中采取此法。较大的肢体肿瘤，位置较深部位，腹膜后肉瘤以及体积较大肿瘤均可切取活检，以便获得病理诊断，选择下一步治疗方案。不能切除的肉瘤也可切取活检，确诊后采用放疗或化疗。肢体肉瘤活检时，如需施行截肢术，应在作根治术准备下，尽可能暂时阻断局部血运再进行，标本立即送冰冻切片检查确诊。
35、活检切口还需注意根治性手术切口的方向，肢体活检需行与肢体平行纵切口。（四） 切除活检 切除活检的概念是切除整个肿瘤送检，常用于小肿瘤及浅表肿瘤，可达到诊断及治疗的双重目的。活检时止血需彻底，避免术后出血。切除肿瘤时尽可能带些正常组织一并切除，如为良性肿瘤则结束手术，如恶性肿瘤则根据不同病理类型决定是否需扩大手术范围。如冰冻病理切片不能明确恶性诊断，原则应等待石蜡切片确诊。无论选择何种活检方法检查，应以不导致肿瘤播散为原则。（师英强）第十节 病理及免疫组化 手术切除标本制片钱，应描述大体标本的形状、大小、质地、包膜、色泽、软硬度等。在明确病理诊断同时，理应包括手术标本切缘及基底有无肿瘤残留。进一
36、步检查邻近骨与关节、神经、血管、以及淋巴结，有无肿瘤侵犯。从肿瘤选材制片时，应避免采取出血、坏死、变性的部位，以免影响诊断。 软组织肉瘤病理诊断较困难，分类繁多，常难以明确肿瘤起源及诊断。近年应用免疫组织化学技术，利用极微量的组织抗体检测标记软组织肉瘤的组织来源，以弥补肿瘤病理形态学诊断的不足。常用抗体诊断标志物为：1. 波形蛋白(vimentin) 可用于鉴别癌及肉瘤2. 结蛋白(desmin) 用于诊断平滑肌源性肿瘤，横纹肌肉瘤、软组织腺泡状肉瘤等。3. 肌红蛋白(myoglobin) 横纹肌肉瘤及含有横纹肌成分的肿瘤多为阳性。4. S-100蛋白 主要见于周围神经系统肿瘤，如神经鞘瘤、神
37、经源性肉瘤等。5. l抗胰蛋白酶(l-AT)及l抗糜蛋白酶(l-ACT) 均可作为组织细胞来源肿瘤，如恶性纤维组织细胞瘤的诊断标志。6. 第八因子相关抗原(F8) 作为血管瘤及血管肉瘤的诊断标志。7. 角蛋白(keratin) 可用于鉴别间皮肉瘤、上皮样肉瘤、上皮型滑膜肉瘤。8. 神经特异性烯醇化酶(NSE) 用于神经系统肿瘤、神经母细胞瘤、神经节细胞瘤的诊断。 脂肪肉瘤尚未找到很好的标志物，仅见S-100蛋白可显示在正常脂肪细胞中。常用多钟免疫组化标记物排除其他肉瘤进行鉴别诊断。 近年检测肉瘤细胞核DNA含量及图像分析技术有助于诊断及指导治疗与预后。（师英强 沈镇宙）第十一节 治疗 治疗软组
38、织肿瘤的关键是早期发现和早期治疗，但获得理想治疗效果则取决于首次治疗的正确性和彻底性。近代软组织肉瘤的治疗，需要多学科的综合。治疗前，由外科、放疗、化疗等医师共同会诊，制定合理的治疗方案，其目的在于有效、彻底地根除原发肿瘤，预防及控制局部复发与血道扩散、尽量保存肢体脏器的功能。 低度恶性肿瘤手术范围应在肿瘤周围一定距离的正常组织内进行，方能阻止或减少局部复发。高度恶性的软组织肉瘤则采取综合治疗方案，包括手术与辅助性放疗与化疗结合，以其获取较好疗效。一、 手术治疗 手术前需判断肿瘤是否易切除，病理类型、生长部位、浸润周围组织的范围，是否累及周围血管、骨、神经、邻近脏器，以便确定手术切除的范围及深
39、度。肢体肉瘤需明确是否一定要截肢，如采用截肢是否过度；不截肢者局部复发及转移的危险如何，有无更合理的治疗方法。（一） 局部切除术 常用于良性肿瘤的切除，目前认为对于头面部低度恶性肉瘤可以考虑在肿瘤外小于3cm的局部切除术，而对于肢体及躯干部位的肉瘤均不宜行单纯肿瘤局部切除。术前由于未能诊断肉瘤而行局部切除者，由于手术仅切除假包膜以内的组织，多数外科医师认为已完整切除肿瘤，但病理检查时切缘可能为阳性，或肿瘤边界仅有菲薄的正常组织，术后局部复发率可达80%。（二） 广泛切除术 软组织肉瘤治疗的最常用的手术方式，切除包含“反应区”以外的正常组织，也是切除肉瘤的最低限度。手术原则是将肿瘤及假包膜外的部
40、分组织切除。手术切除肿瘤外，包括正常组织35cm较为适宜。肉瘤小于5cm，且为低度恶性肉瘤者，切缘35cm即可；高度恶性肿瘤，呈浸润性生长，边界不清，应考虑更广泛的切除。有淋巴结转移者，或易发生淋巴道转移的横纹肌肉瘤及滑膜肉瘤，皮肤切口要考虑施行清除区域淋巴结的整块切除。高度恶性肉瘤经广泛切除术后，局部复发率仍可高达50%，因此需进一步辅助治疗。（三） 根治手术 肢体肉瘤常采用肌肉间室及肉瘤的广泛切除术。手术关键应切除在此间室的全部肌肉，从肌肉的起止点，连同肿瘤行整块切除。如肿瘤位于筋膜外或肌肉间隙平面内。则必须切除累及肌肉连同筋膜的大块切除。此切除范围在理论上认为不再残留微小的肉瘤。腹壁肉瘤
41、切除包括相应区域的腹壁。髂骨、趾骨、肋骨处的肿瘤，要暴露出足够的正常组织，以便切除。胸壁肉瘤要切除一定厚度的胸壁。腹膜后肉瘤可切除肿瘤及腹后壁肌肉及邻近受累的脏器。位于腹股沟、腘窝区肿瘤，因邻近血管、神经、限制了切除足够深度的正常组织，也可于术后复发。有许多肉瘤术后局部复发是切除深度不够引起，更应提倡三维切除，如实施正确根治术，疗效并不低于截肢。（四） 截肢术 近20年来，随着综合治疗的进展，截肢病例逐渐减少。截肢病例多属晚期，高度恶性，尽管截肢疗效仍差。多数病例在截肢后出现肺及远处转移，因此截肢并非完善的治疗手段。近代截肢原则仅限于综合治疗不能达到治疗目的时，才予以考虑应用。症状性或姑息性截
42、肢限于溃疡大出血，严重感染、失去活动能力等。（五） 修复重建术 由于广泛切除及根治术的应用，局部创面修复液渐被重视。如植皮术，带血管蒂肌皮瓣修复术，游离肌皮瓣血管吻合术，可在许多部位应用。血管吻合术，人造血管替代吻合术，神经吻合术，人工假体等，在保存肢体及功能修复中起到重要作用。同时骨侵犯的病例，修复骨缺损方法有异体骨转移，自体骨转移，金属假体植入术等。但修复术应用时，要保证局部无肿瘤残留，避免为修复而局部肿瘤切除不够彻底。（六） 特殊情况的手术治疗 恶性肿瘤被误认为良性肿瘤切除后，需于近期内再行补充广泛切除，其手术范围包括原手术区的皮肤切口，瘢痕区、反应区及引流管区域。无论从广度及深度均应超
43、越原手术区的切缘。应强调任何切除的肿瘤均应行病理检查，避免外科医师肉眼主观判断。复发性肉瘤的再次手术治疗，要参考病理诊断、手术范围及原病灶大小、数目、生物学特性以决定手术范围及方式，无统一规范模式。复发性肉瘤再手术切除后仍可获长期生存。二、放射治疗（一） 放射治疗的作用 近年来软组织肉瘤的治疗发生了明显变化，从单纯外科治疗转变为手术和放疗相结合的综合治疗。通过外科手术切除原发肿瘤，再用中等剂量的照射控制周围的纤维病灶，使患者避免因扩大手术而造成的残疾，也可避免因高剂量照射引起的并发症，达到控制局部肿瘤及保留肢体功能的目的。（二） 放射治疗的方式 目前常用的有术后放疗、术前放疗及后装近距离放疗3
44、种。1. 术后放疗 现行局部广泛切除术，待伤口愈合后行术后放疗。其优点为：对肿瘤病理类型，恶性程度，侵犯范围和手术情况有确切了解，为制定放疗发难提供充分的依据；放疗集中在一段时间内进行，中间无间断。其缺点为：照射范围较大；照射部位血供受手术影响，降低放疗敏感性；有时因伤口延迟愈合延误放疗时机。肉瘤术后无明显禁忌症者均可考虑术后放疗。2. 术前放疗 原发肿瘤较大，以及界限不清者均可在活检后行术前放疗。其优点是：术前放疗后瘤细胞活力减弱或消失，可降低因手术操作引起的种植或远处扩散的危险性；术前放疗时只需包括有肿瘤侵犯的危险部位，照射范围明显缩小。其缺点是：手术伤口因放疗后愈合受到一定影响；术前放疗
45、的标准方法是线照射50Gy，休息34周作手术，术后再补充放疗，使总量达65Gy左右。这样在术前放疗、手术和术后放疗间有较长间歇期，对放疗疗效有一定影响。3后装近距离治疗、亦称组织间插植放疗。在切除肿瘤术中，由外科医师和放疗医师共同确定照射的范围，按12cm间隔在靶区组织中插入中空施源管，术后37天开始行192钇内照射。参考点剂量在2572Gy/219天，以40Gy/45天为多。后装近距离放疗适合手术时有残留肿瘤位于大血管，神经周围者，其优点是术后早期照射，剂量集中于瘤床，不损伤皮肤等。缺点是伤口并发症发生率较高。（三） 放射治疗的基本原则1. 肢体软组织肉瘤倾向于沿长轴方向扩散，照射的上、下缘
46、必须远离肿瘤边缘。肿瘤小，分化好的照射野超出病变上、下缘各5cm，肿瘤大或分化差的则应超过10cm或更多。只有在瘤床结晶关节时才应考虑照射关节。2. 肢体软组织肉瘤早期一般不沿横向扩散，因此放疗时不必照射肢体的全部周径，一般至少应留出12cm宽的正常组织不受照射。这对预防肢体水肿，保持良好功能至关重要。3. 软组织肉瘤区淋巴结转移率较低，因此不需要常规对淋巴引流区作预防照射。对某些易发生淋巴转移的特殊类型肉瘤，则考虑行淋巴引流区预防性照射。4.采用多次缩野技术，初始时用大野照射，剂量达4550Gy及60Gy时各缩野一次，使高剂量照射局限在原发肿瘤区，总量达64Gy，这样可以减轻放疗后期并发症。5. 照射野的设计要个别对待，按不同解剖部位采用不同照射技术。有条件时可用CT做治疗计划，不能简单地用前后两野垂直照射。6. 选择合适的放射能量。软组织肉瘤易累及肢体浅表组织，不宜用很高能量的X线照射。7. 选择合适的时间剂量因子。在超分割治疗研究中采用每天照射2次，每次1.25Gy，间隔
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