1、个案报告宫颈癌合并肾上腺区 Castleman 病 1 例报告杨小龙崔振宇马涛安丰古德强郭景阳宋士超杨文增(河北大学附属医院泌尿外科,保定 071000)文献标识:D文章编号:1009-6604(2023)08-0637-04doi:10.3969/j.issn.1009-6604.2023.08.016Castleman 病又称巨大淋巴结病或血管淋巴性淋巴结增生病,1956 年由美国病理学家 BenjaminCastleman 首次报道。该病可发生于全身各处淋巴结,累及肾上腺区较少见。宫颈癌合并肾上腺区Castleman 病临床罕见,术前诊断困难,初步诊断容易将肾上腺区占位误诊为转移瘤或副神
2、经节瘤。2022 年 7 月我们收治 1 例宫颈癌合并肾上腺区Castleman 病,本文结合文献探讨 Castleman 病的临床和影像学表现、病理特征、鉴别诊断及治疗预后,旨在提高对该疾病的认识。1临床资料女,67 岁,因“阴道不规则出血 1 月余”于 2022年 7 月 20 日在我院妇科就诊。患者 1 个月前无明显诱因出现阴道不规则出血,量少,可自行停止,伴间断下腹疼痛及腰部酸痛。无头晕、头痛、胸闷、心悸,无盗汗、乏力,体重较前无明显变化。既往体健,否认原发性高血压、糖尿病史,无家族遗传史。查体:神 志 清,精 神 正 常。体 温 36.5 ,脉 搏 86次/min,呼吸 19 次/m
3、in,血压 135/90 mm Hg。无面部痤疮、满月脸、水牛背,无毛发增多、皮肤变薄。左下腹轻压痛,无反跳痛。妇科检查:阴道右侧壁、前壁、左侧壁 9 点 2 点消失,侵及阴道,余穹隆变浅。宫颈失去正常形态,可触及直径约 4.0 cm 结节样肿物。宫颈触血阳性,出血少量。腹部 CT 检查:左肾上腺区见大小约 8.3 cm 6.0 cm 团块状软组织影,其内密度不均,见多发囊性灶,增强扫描实性部分明显强化,考虑副神经节瘤(图 1)。盆腔 MRI 考虑宫颈癌(图 2)。宫腔镜提示:宫颈肿物,病理:宫颈鳞状细胞癌,大部呈乳头状鳞状细胞癌,小灶伴间质浸润。甲氧基肾上腺素(metanephrine,MN
4、)65.1 pmol/L,甲氧基去甲肾上腺素(normetanephrine,NMN)178.5 pmol/L,血浆肾素活性 0.06 ng/ml,血管紧张素0.42 ng/ml,血管紧张素 87.6 pg/ml,促肾上腺皮 质激素 16.17pg/ml(我 院 正 常 值 6.0 40 pg/ml),血 皮 质 醇112.3 ng/ml(我院正常值20.2 131 ng/ml),血醛固酮 5.0 ng/dl(我院正常值 3 16 ng/dl)。心肺检查无异常。术前诊断:左侧肾上腺区占位;宫颈鳞状细胞癌B 期。院内多学科诊疗(multi-disciplinarytreatment,MDT)意见
5、:先手术治疗肾上腺区占位,康复后尽快行宫颈癌放化疗。术前准备:术前 9 d 嘱患者口服酚苄明、硝苯地平片、酒石酸美托洛尔片,调节血压及心率,使血压稳定在 120/80 mm Hg 左右,心率 6 cm)时,宜选择经腹腔途径,优势在于操作空间大、解剖标志清晰,肿瘤易于定位。达芬奇手术机器人具有高清的视野、灵活的手臂和对生理震颤的过滤,更能满足复杂手术的精细化操作要求。术前构建三维可视化模型,可直观展示肿瘤空间解剖特点,显示肿瘤边界、血管供应、周围解剖毗邻关系,有助于制定科学的手术规划。借助三维可视化模型实施导航手术,能够清晰显示腹主动脉、下腔静脉、肾脏动静脉走行等重要解剖学标志,有助于快速精准定
6、位肿瘤,避免周围器官损伤。本例肿瘤体积较大,表面布满曲张血管,术中紧贴肿瘤包膜精细分离,防止肿瘤破裂。当包膜撕裂出血时应及时使用 4-0 缝线缝扎止血,避免影响手术视野。MCD 预后差,未治疗者中位生存期仅为 6 个月。近年来,靶向治疗、免疫治疗、放化疗的临床应用使 MCD 患者生存获益。目前,CD20 和 IL-6 已成为 MCD 靶向治疗的重要研究方向8。HHV-8 相关性 MCD 的治疗方案主要有CD20 靶向治疗和抗病毒复制治疗。西妥昔单抗是抗人 IL-6 受体抗体,能有效阻断 IL-6 信号转导通路,使得 iMCD 完全缓解比例更高,无进展生存期更长,成为治疗 iMCD 的一线用药1
7、4。综上,Castleman 病发病率本身较低,宫颈癌合并 肾 上 腺 区 Castleman 病 更 为 罕 见。肾 上 腺 区Castleman 病术前确诊较为困难,仅凭临床表现及影像学检查,容易误诊为宫颈癌肾上腺区转移瘤、副神经节瘤等,临床医师需高度警惕。手术切除是肾上腺区 Castleman 病的首选治疗。术前制作三维可视化模型,可直观立体展示肿瘤解剖毗邻关系,为精准手术切除提供可靠依据。本例术后 1 个月行宫颈癌放化疗,连续随访 8 个月,宫颈占位明显缩小,左侧肾上腺区肿瘤无复发,获得较好的治疗效果。参考文献1 Desai S,Zhu MJ,Lapidos-Salaiz I.Cerv
8、ical cancer prevention:Human papillomavirus testing as primary screening.Cancer,2022,128(5):939-943.2 张仲华,刘晨瑛,任会叶,等.2003-2018 年间中国女性宫颈癌发病与死亡趋势研究.中华疾病控制杂志,2022,26(1):14-20.3 Wright JD,Matsuo K,Huang YM,et al.Prognostic performance ofthe 2018 international federation of gynecology and obstetrics cervi
9、calcancer staging guidelines.Obstet Gynecol,2019,134(1):49-57.4 Carbone A,Borok M,Damania B,et al.Castleman disease.NatRev Dis Primers,2021,7(1):84.5 Midori FN,Yoshito N,Asami N,et al.Historical and pathologicaloverview of Castleman disease.J Clin Exp Hematop,2022,62(2):60-72.6 Pria AD,Pinato D,Roe
10、J,et al.Relapse of HHV8-positivemulticentric Castleman disease following rituximab-based therapy inHIV-positive patients.Blood,2017,129(15):2143-2147.936中国微创外科杂志 2023 年 8 月第 23 卷第 8 期Chin J Min Inv Surg,August 2023,Vol.23.No.87 Eaton C,Dorer R,Aboulafia DM.Human herpesvirus-8 infectionassociated wit
11、h kaposi sarcoma,multicentric Castleman s disease,and plasmablastic microlymphoma in a man with AIDS:A casereport with review of pathophysiologic processes.Patholog Res Int,2010,2011:647518.8 Dispenzieri A,Fajgenbaum DC.Overview of Castleman disease.Blood,2020,135(16):1353-1364.9 Oksenhendler E,Bout
12、boul D,Fajgenbaum D,et al.The fullspectrum of Castleman disease:273 patients studied over 20 years.Br J Haematol,2018,180(2):206-216.10张清许,宋志国,王伟,等.肾上腺 Castleman 病一例报告.中华泌尿外科杂志,2021,42(10):780-781.11Cronin DMP,Warnke RA.Castlemandisease:anupdate onclassification and the spectrum of associated lesion
13、s.Adv AnatPathol,2009,16(4):236-246.12东洁,徐维锋,周敬敏,等.腹膜后 Castleman 病 13 例报告并文献复习.中国微创外科杂志,2018,18(9):787-791.13Boutboul D,Fadlallah J.Chawki S,et al.Treatment and outcomeof unicentric castleman disease:A retrospective analysis of 71 cases.Br J Haematol,2019,186(2):269-273.14Fajgenbaum DC.Novel insights and therapeutic approaches inidiopathic multicentric Castleman disease.Blood,2018,132(22):2323-2330.(收稿日期:2023-04-13)(修回日期:2023-06-06)(责任编辑:李贺琼)046中国微创外科杂志 2023 年 8 月第 23 卷第 8 期Chin J Min Inv Surg,August 2023,Vol.23.No.8
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