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中央党校中国特色社会主义制度研究考博难度解析【考博必知】21.pdf

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中央党校中国特色社会主义制度研究考博难度解析【考博必知】21.pdf

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6、6.149.210蘨椀瀀栀琀洀氀葒呧荲/y前台访问/c-00016-454-38629-0-0-0-0-9-7-1.html223.104.176.1950勈构袀銰眀鄀挀栀琀洀氀/Mg前台访问/p-2310387.html116.179.32.990諘%椀瀀栀琀洀氀蠀/Mg前台访问/p-2310386.html116.179.32.460勈构釠銰眀鄀挀栀琀洀氀葒/Mi前台访问/p-2310377.html116.179.32.207肝硬化 Hepatic Cirrhosis 武汉协和医院消化内科武汉协和医院消化内科 宋宇虎宋宇虎 授课内容 概述 病因和发病机制 病理 病理生理 临床表现 并发症

7、 诊断和鉴别诊断 治疗 概述 我国常见疾病和主要死亡病因之一 发病高峰年龄在3548岁 男女比例约为3.68:1 出现并发症是死亡率高 概念 不同病因引起的不同病因引起的, ,以肝组织弥漫性纤维化、再生结以肝组织弥漫性纤维化、再生结 节和假小叶形成为特征的慢性肝病节和假小叶形成为特征的慢性肝病 多系统受累多系统受累 肝功能减退和门静脉高压为主要临床表现肝功能减退和门静脉高压为主要临床表现 晚期可出现各种并发症晚期可出现各种并发症 所有进展性肝病的终末期所有进展性肝病的终末期 病 因 病因 病毒性肝炎 慢性酒精中毒 非酒精性脂肪性肝炎 胆汁淤积 肝静脉回流受阻 遗传代谢性疾病 工业毒物或药物 自

8、身免疫性肝炎 血吸虫病 隐源性肝硬化 摄入乙醇 80g/d10y (15%) HBV、HCV、 HDV (60-80%) 肝内胆汁淤积 肝外胆道长期梗阻 缩窄性心包炎 慢性右心衰竭 Budd-Chiari综合征 肝小静脉阻塞性病 肝豆状核变性(Wilson病) 血色病 1抗胰蛋白酶缺乏症 IV型糖原累积病 半乳糖血症 先天性酪氨酸血症 慢性乙型肝炎的全球负担慢性乙型肝炎的全球负担 由于慢性乙肝在亚太区的高流行率,构成一个重大的由于慢性乙肝在亚太区的高流行率,构成一个重大的 卫生问题与经济负担卫生问题与经济负担 全球人口全球人口 60 亿亿 20 亿人亿人曾感染曾感染 乙肝病毒乙肝病毒 3 -

9、4 亿亿 慢性乙型肝炎患者慢性乙型肝炎患者 2540% 死于死于 肝硬化或肝癌肝硬化或肝癌 75% 在亚太区在亚太区 乙肝病毒载量越高,肝硬化发生率越高乙肝病毒载量越高,肝硬化发生率越高 随访年数随访年数 肝硬化累积发生率肝硬化累积发生率 (%(%受试者受试者) ) 基线基线 HBV DNA 水平水平, 拷贝拷贝/ml 趋势时序检验趋势时序检验 p0.001 106 (n=602) 105106 (n=333) 104105 ( n=628) 300250106/L 腹水培养(+) 肝性脑病肝性脑病 是最常见的死亡原因 诱因:上消化道出血(最常见) 摄入过多的含氮物质 水电解质紊乱及酸碱平衡失

10、调 缺氧与感染 低血糖 便秘 催眠、镇静剂及手术 水电解质和酸碱平衡紊乱水电解质和酸碱平衡紊乱 低钠血症 低钾低氯血症 酸碱平衡紊乱 原发性肝癌原发性肝癌 多见于病毒性肝炎肝硬化和酒精性肝硬 化 AFP 肝区疼痛、肝大、血性腹水、发热 肝肾综合征肝肾综合征(HRS) 主要病理生理特点是内脏小动脉明显扩 张和全身动脉低血压,导致肾脏血管强 烈收缩因而肾小球滤过率下降 肝肾综合征肝肾综合征(HRS) 机制 1、交感神经兴奋性增高 2、肾素-血管紧张素活动增强 3、肾前列腺素合成减少,缩血管因子(血 栓素A2、白三烯及内皮素等 )增加 4、肾内血供降低 肝肾综合征肝肾综合征(HRS) 特点 自发性少

11、尿、稀释性低钠血症、低尿钠、进行 性氮质血症。肾脏无器质性损害 分型 1型HRS:急进性肾功能不全 2周内Cr2倍或226umol/L 2型HRS:慢性肾功能不全 Cr 133-226umol/L 肝肺综合征肝肺综合征(HPS) 机制:机制: 三联征 严重肝病(基础) 肺内血管扩张(关键) 低氧血症/肺泡-动脉氧梯 度增加 门静脉血栓形成门静脉血栓形成 多无临床症状 完全阻塞:腹痛、腹胀、血便、休克、 脾迅速增大、腹水迅速增加 实验室检查 肝功能(失代偿期 ) 酶学检查 丙氨酸氨基转移酶(ALT) 门冬氨酸氨基转移酶(AST) r-谷氨酰转移酶(r-GT) 碱性磷酸酶(ALP) 高胆红素血症

12、肝功能(失代偿期 ) 蛋白代谢 A/G降低或倒置 前白蛋白下降早于白蛋白 蛋白电泳 免疫球蛋白 凝血酶原时间(PT) 正常值:12-14S 反映肝细胞急慢性损伤所致凝血因子、 、的合成障碍 与肝细胞受损程度正相关 早期非活动性肝硬化正常 晚期肝硬化和肝细胞受损明显时延长 注射维生素K不能纠正 肝纤维化的检测 III型前胶原氨基末端肽(PIIIP) 升高主要反映活动性肝纤维化 IV型胶原 肝纤维化时IV型胶原升高 两者相关性较好 肝纤维化的检测 层粘连蛋白(Lamiuin) 升高说明基底膜更新率增加与肝纤维化有良 好的相关性 透明质酸(HA) 肝纤维化时合成增加 脯氨酰羟化酶(pH) 肝硬化时血

13、清pH增高 定量肝功能试验 定量评价肝储备功能,评估手术风险 吲哚菁绿试验(ICG) 氨基比林呼气试验(ABT) 色氨酸耐量试验 腹水检查 腹水为淡黄色的漏出 如并发腹膜炎时,则透明度降低,比 重增高,细胞数增多,利凡他实验阳性, 细菌培养有时阳性 如革兰阴性杆菌感染,腹水鲎溶解物试验 (limulus lysate test)可阳性 其他系统检查 造血系统 脾功能亢进时应测定全血细胞及血小板 计数,必要时作骨髓检查; 疑及DIC时应作凝血消耗因子试验 血清免疫学检查 肝炎标志物 AFP 自身抗体 内分泌系统 雄激素减少,雌激素升高 肾上腺皮质功能减退(17-酮类固醇减少) 继发性醛固酮增多

14、内分泌系统 肝性糖尿病时血糖升高,晚期肝功能衰 竭时血糖降低 肝性脑病时可作血氨测定 内分泌系统 肝肾综合征时应作肾功能检查 疑及自身免疫性肝炎引起的肝硬化或胆 汁性肝硬化时,应作相应抗体等免疫学 检查 影像学检查 超声波检查 肝硬化代偿期可见肝脏肿大,回声致密 失代偿期肝脏表面凹凸不平,回声增粗 或结节状改变 门脉高压者可见门静脉主干内径增宽 13mm ,脾静脉内径8mm,脾大 影像学检查 CT 肝硬化代偿期肝脏肿大 晚期肝脏缩小,肝门扩大和纵裂增宽, 左右肝叶比裂失调 肝脏密度降低,增强后可见肝内门脉、 肝静脉、侧枝血管、脾肿大 影像学检查 MRI 影象与CT相似 不需要造影剂、多平面成象

15、 确定门静脉分流形成、有无静脉曲张优 于CT CT 食管钡剂X线检查 轻度:静脉曲张仅限于食管下段,粘膜皱襞稍 增粗,管腔轮廓不整,可呈锯齿状,食管收缩 排空 中度:静脉曲张累及食管中、下段,粘膜皱襞 粗大,扭曲如蚯蚓,食管张力减退,管腔稍扩 张,轮廓凹凸不平呈串珠状,食管排空略延迟 重度:静脉曲张累及食管中、上段至全长,管 腔扩张,腔内见圆环,环状充盈缺损,轮廓高 低不平,管壁蠕动减弱,食管排空延迟 食管钡剂X线检查:食管静脉重度曲张 胃镜检查:食管静脉重度曲张,红色征 肝活组织检查 诊断肝硬化的金标准 尤适用于代偿期肝硬化的早期诊断 出血倾向为禁忌 诊断 根据病史、症状、体征、实验室和辅助

16、 检查,对失代偿期肝硬化可作出临床诊 断。代偿期肝硬化的诊断较困难。肝穿 刺活组织检查有确诊价值。 诊断描述:病因、病期、病理、并发症 Child-Pugh分级标准 临床生化指标 1分 2分 3分 肝性脑病(级) 无 12 34 腹水 无 轻度 中重度 总胆红素(umol/L) 51 白蛋白(g/L) 35 28-35 10分(包括10分) 鉴别诊断 肝肿大之鉴别 如原发性肝癌所致肝肿大 肝硬化合并肝癌所致肝肿大, 早期鉴别困难 脾肿大鉴别 特发性门静脉高压(班替氏综合征)所 致脾肿大 慢性粒细胞性白血病所致脾肿大 腹水之鉴别 女性病人须与卵巢肿瘤所致腹水鉴别 中青年与结核性腹膜炎所致腹水鉴别 老年人须与肿瘤转移性腹水等鉴别 消化道出血的鉴别 非食管静脉曲张性出血 如消化性溃疡 出血糜烂性胃炎 胃癌


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