土建工程施工教材 轻钢骨架罩面板顶棚安装施工工艺.doc
《土建工程施工教材 轻钢骨架罩面板顶棚安装施工工艺.doc》由会员分享,可在线阅读,更多相关《土建工程施工教材 轻钢骨架罩面板顶棚安装施工工艺.doc(5页珍藏版)》请在文库网上搜索。
1、。 第2阶段为16岁, 患儿开始出现偏瘫发作, 首次偏瘫发作的时间通常在首发症状后5个月左 右, 但在32%以偏瘫发作为首发症状的AHC患儿 中, 则此时偏瘫发作更加频繁。表现交替性一侧 偏瘫或四肢瘫发作, 每次持续数天至数周, 常每月 发作数次。发作性眼球运动异常或肌张力不全可 伴随偏瘫发作出现或独立出现。癫痫发作通常在 此阶段出现, 多表现局灶性发作。该阶段患儿的 运动发育出现明显落后或倒退, 独立行走的年龄 晚于同龄儿, 且神经系统功能出现障碍, 出现肌张 力低下瘫痪、 共济失调、 舞蹈手足徐动。 第 3 阶段为 6 岁后, 随着神经系统的逐渐成 熟, 该阶段偏瘫发作相对前一阶段有减少,
2、 但仍有 发作。发育落后持续存在, 语言表达差和智力损 害影响了正常的学习教育, 通常需要特殊教育。 但疾病的病程演变具有波动性和不可预测性, 有 3%4%AHC患儿可能出现死亡, 原因可能为癫痫 持续状态, 严重的肢体偏瘫发作, 自主神经症状伴 心肺功能不全或障碍。 3诊断和鉴别诊断 3.1诊断标准目前AHC的临床诊断标准仍采 用1993年Aicardi制定的临床诊断标准 3。 (1) 起病 年龄在生后18个月内;(2) 发作性症状包括强直或 肌张力不全、 眼球运动异常和自主神经症状, 可伴 随偏瘫发作出现或单独出现;(3) 反复的偏瘫发作, 累及身体任何一侧;(4) 双侧偏瘫或四肢瘫发作,
3、 表现从一侧偏瘫发作交替至对侧偏瘫发作, 或发 作开始即为双侧偏瘫;(5) 睡眠时所有发作性症状 立即消失, 但醒后发作性症状可能再次出现;(6) 有发育落后证据, 神经系统异常包括肌张力不全、 舞蹈手足徐动症或共济失调;(7) 排除了其他可能 的病因 (如可治疗的代谢性疾病) , 脑部磁共振成 像 (MRI) 正常且排除了血管性疾病 (如Moyamoya 病) , 偏瘫或肌张力不全发作同期脑电图未显示可 解释发作性事件的原因。同时满足第 (1) 、 (2) 、 (3) 和 (7)4条者, 考虑为典型AHC病例; 但少数病 例起病年龄18个月或无双侧偏瘫发作但满足诊 断标准其他项时, 考虑为不
4、典型AHC病例 5, 12。 3.2鉴别诊断AHC的诊断主要依靠临床诊断, 应注意与临床表现相似的疾病进行鉴别。主要包 括 (1) 癫痫: 对于起病年龄小且偏瘫尚未出现的 AHC病例, 起病初期常表现为发作性眼球运动异 常或肌张力不全姿势, 容易误诊为癫痫发作, 偏瘫 发作有时被误诊为Todd麻痹。首先应注意以下鉴 别要点: 发作累及单眼还是双眼, 形式单一还是 多样, 癫痫发作常累及双眼, 发作形式常单一刻 板, 而AHC患儿的眼球运动异常多数为单眼受累, 也可累及双眼, 累及双眼时, 左右可程度不完全一 致, 且同一患儿病程中不同发作阶段可观察到多 种形式眼球运动异常, 如斜视、 内聚、
5、上视或震颤 等不同组合; 是否有眼球震颤发生, 癫痫发作时 很少出现眼球震颤, 而AHC患儿可出现单眼或双 眼震颤发生, 多数为水平方向震颤; 观察患儿面 色是否发绀 (紫绀) 和意识状态, 癫痫大发作和复 杂部分发作多伴颜面口唇发绀 (紫绀) 及意识丧 失, 而AHC患儿出现眼斜, 头颈转向一侧, 伴或不 伴肢体僵直。在小婴儿尚未出现偏瘫发作时, 若 仅表现眼球运动异常和肌张力不全姿势, 有时很 难与癫痫鉴别, 此时发作期视频脑电图监测有助 于鉴别。(2) 偏瘫型偏头痛: AHC患儿发作性症状 中可有头痛发作, 应注意与本病鉴别, 偏瘫型偏头 痛以偏侧头痛发作为主, 可伴有肢体的短暂无力,
6、同时多伴有偏侧感觉障碍、 失语及视野缺损, 但无 认知功能障碍, 且偏瘫发作无交替性及睡眠缓解 等特点。(3) Moyamoya病: 本病可引起偏瘫发作, 但 无AHC患儿的其他临床症状, 头颅影像学 (MRI、 MRA和DSA) 有助于鉴别。(4) 线粒体脑肌病: 特别 是线粒体脑病伴乳酸酸中毒及卒中样发作综合征 (MELAS) , MELAS 可有与 AHC 相似的交替性偏 瘫, 癫痫发作和智力障碍, 但患儿血乳酸和丙酮酸 水平明显升高, 线粒体DNA突变, 肌活检可见破碎 样红色纤维, 头颅MRI脑实质有异常信号, 有助于 鉴别。 4分子遗传学研究进展 4.1主要致病基因为ATP1A3基
- 配套讲稿:
如PPT文件的首页显示word图标,表示该PPT已包含配套word讲稿。双击word图标可打开word文档。
- 特殊限制:
部分文档作品中含有的国旗、国徽等图片,仅作为作品整体效果示例展示,禁止商用。设计者仅对作品中独创性部分享有著作权。
- 关 键 词:
- 土建工程施工教材 轻钢骨架罩面板顶棚安装施工工艺 土建 工程施工 教材 钢骨 面板 顶棚 安装 施工工艺