1、目录/Contents0102030405概述病因与发病机制病理与病理生理临床表现 辅助检查0607 诊断与鉴别诊断 治疗01概述【概述】是指由于先天性的幽门环状括约肌增生、肥厚，使幽门管腔狭窄而引起的上消化道不完全梗阻性疾病，是最常见的小儿消化道畸形性疾病之一。发病率约为1/30001/1000，男性患儿居多,多见于第一胎足月儿。先天性肥厚性幽门狭窄（congenital hypertrophic pyloric stenosis）02病因与发病机制尚不完全清楚，与以下因素有关：幽门肌间神经丛减少与神经节细胞发育不成熟，导致幽门功能紊乱，幽门肌长期处于痉挛状态，久之便导致起幽门肌肥厚和管腔狭
2、窄。消化道激素紊乱：可能是造成幽门肌松弛障碍并呈持续痉挛的重要因素，幽门肥厚则为继发性改变。遗传因素：目前认为本病与遗传因素有关，父亲或母亲有本病史，子代发病率为7%左右。【病因与发病机制】03病理与病理生理【病理与病理生理】幽门肌全层增生、肥厚，以环肌更为明显。整个幽门呈橄榄样肿物，颜色苍白，表面光滑，质地坚韧，肌层平均增厚2倍，肿块逐渐增大。肥厚的肌层逐渐向胃壁移行，胃窦部界限不明显，十二指肠端界限明显，致使十二指肠黏膜反折呈子宫颈样（图9-1）。幽门管腔狭窄造成食物潴留、胃扩大、胃壁增厚。图9-1 a.正常幽门解剖；b.先天性肥厚性幽门狭窄解剖04临床表现【临床表现】020103为首发症
3、状，是该病的特征性表现。典型病例在出生后吃奶与大小便均正常，多于24周开始出现喂奶后呕吐，逐渐加重，渐出现喷射状呕吐，呕吐物为奶汁，不含胆汁。呕吐后食欲强烈，食后又吐。长期可出现营养不良、消瘦、粪便干燥。呕吐为本病特有体征，约80%病例在右上腹肋缘下与右侧腹直肌间可扪及橄榄形、光滑、质稍硬、可移动的实质性包块。右上腹肿块常见，但非特有体征。在喂奶时或呕吐前容易见到，轻拍上腹部常可引出。胃蠕动波【临床表现】0405不常见，以间接胆红素升高为主，其原因不清，有学者认为与饥饿、肝功能不成熟、大便排出减少及胆红素肝肠循环增加有关。黄疸由于持续呕吐（大量胃液丢失）致电解质紊乱、低氯性碱中毒；晚期脱水严重
4、者可发生循环衰竭，并可出现代谢性酸中毒。消瘦、脱水与电解质紊乱05 辅助检查【辅助检查】可发现幽门肥厚肌层为一环形低回声区，相应黏膜为高密度回声。如果幽门肌厚度4mm、幽门前后径13mm、幽门管长17mm，可诊断本病。1.腹部B超检查透视下可见胃扩张，钡剂通过幽门排出延迟。并可见幽门管细长、狭窄呈线状，呈鸟嘴样显影且固定不变，称为“鸟嘴样”征。2.X线钡餐检06 诊断与鉴别诊断根据患儿典型呕吐病史（生后24周出现进行性喷射 性非胆汁样呕吐）、上腹部橄榄样肿块及影像学检查，即可确诊。需与以下疾病鉴别。1.幽门痉挛与本病症状相似，但症状出现更早，多于生后即出现呕吐，非喷射状，无进行性加重趋势，使用
5、解痉药治疗效果良好。2.胃食管反流呕吐为非喷射性，上腹无蠕动波，无右上腹肿物。体位疗法可减轻症状。X线钡餐检查、食管24小时pH监测可协助诊治。3.胃扭转病可早可晚，喂奶后体位改变易发生呕吐。钡餐造影可见双胃泡、双液平、胃大弯位于胃小弯之上、幽门窦高于十二指肠等征象。4.其他先天性消化道畸形 肠旋转不良、环状胰腺、肠闭锁等。根据呕吐物的性质、排便情况、结合影像学检查不难鉴别【诊断与鉴别诊断】07 治疗【治疗】本病确诊后，应尽早手术治疗。手术方法有两种：腹部直视手术和腹腔镜手术，术式是“幽门环肌切开术”。应积极做好术前准备，尤其需注意纠正患儿的水电解质紊乱。手术操作简单，效果良好，术后胃肠道功能恢复快。近年来多采用腹腔镜手术，较开腹直视手术效果相当，但创伤更小，术后住院时间更短。感谢观看教学应用
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