1、目 录1 12 23 34 4病因与发病机制病因与发病机制 病理病理 临床表现临床表现诊断及治疗诊断及治疗 概概 念念风湿热（风湿热（rheumatic fever）是一种）是一种A族族溶血性溶血性链球菌感染有关的自身免疫链球菌感染有关的自身免疫性疾病。病变主要累及心脏性疾病。病变主要累及心脏和关节脑、皮肤、浆膜、血和关节脑、皮肤、浆膜、血管等均可受累。管等均可受累。病因与发病机制病因与发病机制1A族族溶血性链球菌及其产物的抗溶血性链球菌及其产物的抗原性原性2易感组织器官的免疫反应易感组织器官的免疫反应3宿主的免疫遗传易感性宿主的免疫遗传易感性病理（分三期）病理（分三期）急性渗出期急性渗出期增
2、生期增生期 硬化期硬化期 36号黑体号黑体32号黑体号黑体 临床表现临床表现一般症状：发热，可持续数周，开始高热，体温一般症状：发热，可持续数周，开始高热，体温在在3840，12周后转为低热，热型不定，隐周后转为低热，热型不定，隐匿起病者仅为低热或无发热。常伴有精神不振、乏匿起病者仅为低热或无发热。常伴有精神不振、乏力、多汗、面色苍白、纳差及部位不定、反复发作力、多汗、面色苍白、纳差及部位不定、反复发作的腹痛。的腹痛。心脏炎：心肌炎、心内膜炎、心包炎心脏炎：心肌炎、心内膜炎、心包炎 关节炎关节炎 舞蹈病舞蹈病 皮肤症状：皮下结节、环形红斑皮肤症状：皮下结节、环形红斑主要指标主要指标次要指标次要
3、指标链球菌感染证据链球菌感染证据心脏炎发热咽拭子培养A组溶血性链球菌阳性多发性关节炎关节痛皮下小结红细胞沉降率增快快速链球菌抗原试验阳性环形红斑C反应蛋白阳性ASO、ASK、AH等血清抗链球菌抗体滴度升高舞蹈病心电图P-R间期延长风风湿湿热诊热诊断指断指标标 注：两项主要指标或一项主要指标加两项次注：两项主要指标或一项主要指标加两项次要指同时伴有要指同时伴有A族族溶血性链球菌感染的证据，溶血性链球菌感染的证据，则高度提示风湿热的诊断。当存在关节炎时，则高度提示风湿热的诊断。当存在关节炎时，关节痛不能作为次要指标；存在心脏炎时，心关节痛不能作为次要指标；存在心脏炎时，心电图一度房室传导阻滞（电图
4、一度房室传导阻滞（P-R间期延长）不能间期延长）不能作为次要指标。作为次要指标。治疗 1.一般治疗一般治疗（1）休息：卧床休息的期限取决于心脏受累程度和心）休息：卧床休息的期限取决于心脏受累程度和心功能状态。无心脏炎的急性风湿热应卧床休息至少功能状态。无心脏炎的急性风湿热应卧床休息至少2周。周。有心脏炎者宜绝对卧床休息至急性症状完全消失，红细有心脏炎者宜绝对卧床休息至急性症状完全消失，红细胞沉降率接近正常时逐渐起床活动；若伴心力衰竭，则胞沉降率接近正常时逐渐起床活动；若伴心力衰竭，则应在心功能恢复后再卧床应在心功能恢复后再卧床34周。恢复正常活动时间：周。恢复正常活动时间：无心脏炎者需无心脏炎
5、者需1个月，有心脏受累但无扩大者需个月，有心脏受累但无扩大者需23个个月，有心脏扩大或有心力衰竭者需月，有心脏扩大或有心力衰竭者需6个月。个月。（2）饮食：宜少量多餐，给予富有营养、易于消化的）饮食：宜少量多餐，给予富有营养、易于消化的食物；有心力衰竭者应适当限制钠和水的摄入。食物；有心力衰竭者应适当限制钠和水的摄入。2控制链球菌感染现已公认苄星青霉素是首选药物。控制链球菌感染现已公认苄星青霉素是首选药物。对初发链球菌感染者体重对初发链球菌感染者体重27kg以下，肌内注射以下，肌内注射60万万U；体重；体重27kg以上，以上，120万万U，1次次/日，连用日，连用24周。周。若过敏可改用大环内
6、酯类抗生素等。若过敏可改用大环内酯类抗生素等。3抗风湿药物治疗抗风湿药物治疗（1）水杨酸制剂：适用于无心脏炎的一般风湿热病例。）水杨酸制剂：适用于无心脏炎的一般风湿热病例。常用阿司匹林，剂量常用阿司匹林，剂量80 100mg/（kgd），分），分34次口服。热退、症状消失、红细胞沉降率正常后减次口服。热退、症状消失、红细胞沉降率正常后减至半量维持，疗程至半量维持，疗程48周。周。（2）肾上腺皮质激素：适用于有心脏炎患者。常用泼）肾上腺皮质激素：适用于有心脏炎患者。常用泼尼松尼松1.52mg/（kgd），分），分34次口服。严重者次口服。严重者可用甲泼尼龙冲击可用甲泼尼龙冲击1030mg/（kg
7、d），共），共13次，次，症状好转后改泼尼松口服。症状控制后逐渐减量至症状好转后改泼尼松口服。症状控制后逐渐减量至812周停药，停药前周停药，停药前12周加用水杨酸制剂，以防反跳周加用水杨酸制剂，以防反跳现象。现象。4充血性心力衰竭的治疗出现心力衰竭者除应用大充血性心力衰竭的治疗出现心力衰竭者除应用大剂量糖皮质激素以外，加用口服地高辛或静脉注射毛花剂量糖皮质激素以外，加用口服地高辛或静脉注射毛花苷苷C及速效利尿剂等。易发生洋地黄类药物中毒，故应及速效利尿剂等。易发生洋地黄类药物中毒，故应为一般剂量的为一般剂量的1/31/2。5舞蹈病的治疗主要采取对症及支持疗法，可应用舞蹈病的治疗主要采取对症及
8、支持疗法，可应用苯巴比妥、地西泮（安定）等镇静剂对症治疗，避免环苯巴比妥、地西泮（安定）等镇静剂对症治疗，避免环境刺激。境刺激。案例思考：6岁女童，主因反复关节肿痛2年就诊。病史中曾有间断发热。查体：体温 38，心率100次/分，呼吸22次/分，血压100/60mmHg，精神差，轻度贫血貌。心肺腹查体未见明显异常。关节检查示：双手第一指间关节、掌指关节肿胀、触痛、活动受限，双腕关节、双踝关节肿胀、触痛、活动受限。辅助检查：WBC 15109/L，Hb 102g/L，ESR 67mm/h，CRP 53mg/L，RF（-）。问题：最有可能的诊断是什么？应采取哪些治疗措施？问题：最有可能的诊断是什么？应采取哪些治疗措施？
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