1、v泌尿系统由肾、输尿管、膀胱及尿道组成泌尿系统由肾、输尿管、膀胱及尿道组成v肾是维持人体内环境稳定的重要器官肾是维持人体内环境稳定的重要器官排泄机体的代谢产物，调节水、电解质和酸碱平排泄机体的代谢产物，调节水、电解质和酸碱平衡，同时具有重要的内分泌功能衡，同时具有重要的内分泌功能v部分儿童肾脏病难以治愈，逐渐进展至终末期肾脏部分儿童肾脏病难以治愈，逐渐进展至终末期肾脏病、需要肾脏替代治疗，甚至导致死亡病、需要肾脏替代治疗，甚至导致死亡目 录1 12 23 34 4儿童泌尿系统的解剖生理特点儿童泌尿系统的解剖生理特点 儿童排尿与尿液特点儿童排尿与尿液特点 儿童肾功能检查儿童肾功能检查儿童肾脏疾病
2、的临床分类儿童肾脏疾病的临床分类 肾脏位于腹膜后脊柱的两侧，右肾位置低于左肾肾脏位于腹膜后脊柱的两侧，右肾位置低于左肾上极约平第上极约平第1212胸椎胸椎,下极约平第下极约平第3 3腰椎腰椎输尿管输尿管肾皮质肾皮质肾髓质肾髓质肾静脉肾静脉肾动脉肾动脉肾脏位于腹膜后脊柱的两侧，右肾位置低于左肾肾脏位于腹膜后脊柱的两侧，右肾位置低于左肾上极约平第上极约平第1212胸椎胸椎,下极约平第下极约平第3 3腰椎腰椎婴儿肾相对成人大，位置低婴儿肾相对成人大，位置低下极可达髂嵴以下第下极可达髂嵴以下第4 4腰椎水平腰椎水平 (可在腹部触及可在腹部触及)2 2岁后才达髂嵴以上岁后才达髂嵴以上儿童泌尿系统的解剖特
3、点儿童泌尿系统的解剖特点输尿管输尿管肾皮质肾皮质肾髓质肾髓质肾静脉肾静脉肾动脉肾动脉儿童泌尿系统的解剖特点儿童泌尿系统的解剖特点输尿管输尿管p易受压扭曲、发生感染易受压扭曲、发生感染尿道尿道p女婴尿道短、外口接近肛门女婴尿道短、外口接近肛门p男婴包皮过长、包茎男婴包皮过长、包茎儿童泌尿系统的解剖特点儿童泌尿系统的解剖特点肾脏的生理功能肾脏的生理功能v维持体内环境稳定的主要器官维持体内环境稳定的主要器官肾小球滤过肾小球滤过肾小管重吸收和排泌肾小管重吸收和排泌肾小管浓缩和稀释肾小管浓缩和稀释酸碱平衡酸碱平衡v肾脏的内分泌功能肾脏的内分泌功能肾素、前列腺素、促红细胞生成素、肾素、前列腺素、促红细胞生
4、成素、1,25-(OH)2-D3等等儿童肾脏生理功能不成熟儿童肾脏生理功能不成熟1 11.51.5岁时达到成人水平岁时达到成人水平新生儿和婴幼儿新生儿和婴幼儿肾小球滤过率低肾小球滤过率低,出生时平均为出生时平均为20ml/(min1.73)肾小管吸收和排泌功能不成熟肾小管吸收和排泌功能不成熟:糖尿糖尿,低钠低钠,高钾血症高钾血症肾小管的浓缩和稀释功能不成熟肾小管的浓缩和稀释功能不成熟:水肿、脱水水肿、脱水酸碱平衡方面酸碱平衡方面:碳酸氢盐肾阈低碳酸氢盐肾阈低,易有酸中毒易有酸中毒儿童泌尿系统的儿童泌尿系统的生理生理特点特点儿童排尿与尿液特点儿童排尿与尿液特点 v排尿次数排尿次数:生后生后4-5
5、次次/天天生后生后1周后周后20-25次次/天天1岁岁15-16次次/天天学龄前和学龄期学龄前和学龄期6-7次次/天天v3岁能控制排尿岁能控制排尿v正常每日尿量正常每日尿量1-3ml/kg/h(年龄年龄-1)100+400ml/dv少尿少尿(Oliguria)小于小于1ml/（kg/h）,或或500ml/1.73m2/d婴幼儿婴幼儿,200ml/m2/d学龄前儿童学龄前儿童,300ml/m2/d学龄儿童学龄儿童,400ml/m2/dv无尿无尿(Anuria)3050ml/m2/d儿童肾功能检查儿童肾功能检查v血肌酐血肌酐新生儿的血肌酐基本与母体水平持平新生儿的血肌酐基本与母体水平持平，生后下降
6、生后下降其后随年龄增长逐渐上升、进入青春期后逐渐达到成人水平其后随年龄增长逐渐上升、进入青春期后逐渐达到成人水平v血胱抑素血胱抑素C：近些年：近些年广泛用于评估肾小球功能广泛用于评估肾小球功能年龄（岁）年龄（岁）血肌酐血肌酐(mol/L)(mg/dl)235-400.4-0.52-840-600.5-0.79-1850-800.6-0.9Practical Paediatric Nephrology An Update of Current Practices.1st Edition.Medcom,P10v儿童肾功能检查儿童肾功能检查v肾小球疾病肾小球疾病v肾小管间质疾病肾小管间质疾病v肾血管
7、疾病肾血管疾病v尿路尿路(输尿管、膀胱输尿管、膀胱)疾病疾病儿童肾脏疾病的临床分类儿童肾脏疾病的临床分类 v肾小球疾病肾小球疾病:肾小球肾炎、肾病综合征肾小球肾炎、肾病综合征v肾小管间质疾病肾小管间质疾病:肾小管酸中毒、间质性肾炎、肾小管酸中毒、间质性肾炎、BartterBartter综合综合征征v肾血管疾病肾血管疾病:肾动脉狭窄、肾静脉血栓、左肾静脉压迫综合肾动脉狭窄、肾静脉血栓、左肾静脉压迫综合征征v尿路尿路(输尿管、膀胱输尿管、膀胱)疾病疾病:感染、结石、畸形、肿瘤感染、结石、畸形、肿瘤儿童肾脏疾病的临床分类儿童肾脏疾病的临床分类 v肾小球疾病肾小球疾病:肾小球肾炎、肾病综合征肾小球肾炎
8、、肾病综合征v肾小管间质疾病肾小管间质疾病:肾小管酸中毒、间质性肾炎、肾小管酸中毒、间质性肾炎、BartterBartter综合综合征征v肾血管疾病肾血管疾病:肾动脉狭窄、肾静脉血栓、左肾静脉压迫综合肾动脉狭窄、肾静脉血栓、左肾静脉压迫综合征征v尿路尿路(输尿管、膀胱输尿管、膀胱)疾病疾病:感染、结石、畸形、肿瘤感染、结石、畸形、肿瘤儿童肾脏疾病的临床分类儿童肾脏疾病的临床分类 中华医学会儿科学分会肾脏病学组中华医学会儿科学分会肾脏病学组(2000.11珠海珠海)v原发性肾小球疾病原发性肾小球疾病(Primary Glomerular Diseases)v继发性肾小球疾病继发性肾小球疾病(Se
9、condary Glomerular Diseases)紫癜性肾炎紫癜性肾炎(Purpura Nephritis)狼疮性肾炎狼疮性肾炎(Lupus Nephritis)乙肝病毒相关性肾炎乙肝病毒相关性肾炎(HBV-associated Glomerulonephritis)其他：毒物、药物中毒，或其他全身性疾患其他：毒物、药物中毒，或其他全身性疾患v遗传性肾小球疾病遗传性肾小球疾病(Hereditary Glomerular Diseases)先天性肾病综合征先天性肾病综合征(Congenital Nephrotic Syndrome)遗传性进行性肾炎，即遗传性进行性肾炎，即Alport综合征
10、综合征家族性再发性血尿家族性再发性血尿(Familiar Recurrent Hematuria)其他，如甲其他，如甲-膑综合征膑综合征中华儿科杂志中华儿科杂志，2001，39：746-749.儿童肾小球疾病临床分类儿童肾小球疾病临床分类中华医学会儿科学分会肾脏病学组中华医学会儿科学分会肾脏病学组(2000.11珠海珠海)v原发性肾小球疾病原发性肾小球疾病(Primary Glomerular Diseases)儿童肾小球疾病临床分类儿童肾小球疾病临床分类中华儿科杂志中华儿科杂志，2001，39：746-749.中华医学会儿科学分会肾脏病学组中华医学会儿科学分会肾脏病学组(2000.11珠海珠
11、海)v原发性肾小球疾病原发性肾小球疾病(Primary Glomerular Diseases)肾小球肾炎肾小球肾炎(Glomerulonephritis)急性肾小球肾炎急性肾小球肾炎(Acute glomerulonephritis,AGN)急进性肾小球肾炎急进性肾小球肾炎(Rapidly progressive glomerulonephritis,RPGN)迁延性肾小球肾炎迁延性肾小球肾炎(Persistent glomerulonephritis)慢性肾小球肾炎慢性肾小球肾炎(Chronic glomerulonephritis)肾病综合征肾病综合征(Nephrotic syndrom
12、e)孤立性血尿或蛋白尿孤立性血尿或蛋白尿(Isolated Hematuria or Proteinuria)儿童肾小球疾病临床分类儿童肾小球疾病临床分类中华儿科杂志中华儿科杂志，2001，39：746-749.v原发性肾小球疾病原发性肾小球疾病(PrimaryGlomerularDiseases)肾小球肾炎肾小球肾炎(Glomerulonephritis)急性急性肾小球肾炎肾小球肾炎(AcuteGlomerulonephritis,AGN)急进性急进性肾小球肾炎肾小球肾炎(RapidlyProgressiveGlomerulonephritis,RPGN)迁延性迁延性肾小球肾炎肾小球肾炎(P
13、ersistentGlomerulonephritis)慢性慢性肾小球肾炎肾小球肾炎(ChronicGlomerulonephritis)肾病综合征肾病综合征(Nephroticsyndrome)孤立性血尿或蛋白尿孤立性血尿或蛋白尿(IsolatedHematuriaorProteinuria)中华儿科杂志，中华儿科杂志，2001，39：517-520.急性肾小球肾炎急性肾小球肾炎急性急性起病起病,多有多有前驱感染前驱感染,以以血尿为主血尿为主,伴不同程度的蛋白尿伴不同程度的蛋白尿,可有水肿、高血可有水肿、高血压或肾功能不全压或肾功能不全,病程多在病程多在1年内。年内。急进性肾小球肾炎急进性肾
14、小球肾炎起病急，有尿改变、高血压、水肿，持续性少尿或无尿，起病急，有尿改变、高血压、水肿，持续性少尿或无尿，进行性肾功能减退进行性肾功能减退。迁延性肾小球肾炎迁延性肾小球肾炎有明确急性肾炎病史，血尿和（或）蛋白尿迁延达有明确急性肾炎病史，血尿和（或）蛋白尿迁延达1年以上年以上，或没有明确急性，或没有明确急性肾炎病史，但血尿和蛋白尿超过肾炎病史，但血尿和蛋白尿超过半年半年，不伴肾功能不全或高血压不伴肾功能不全或高血压。慢性肾小球肾炎慢性肾小球肾炎病程超过病程超过1年年，或，或隐匿起病隐匿起病，有不同程度的肾功能不全或肾性高血压。，有不同程度的肾功能不全或肾性高血压。儿童肾小球疾病临床分类儿童肾小
15、球疾病临床分类l胡亚美，江载芳胡亚美，江载芳.实用儿科学实用儿科学7 7版版M M北京：人民卫生出版社，北京：人民卫生出版社，20052005l杨霁云杨霁云.小儿肾脏病基础与临床小儿肾脏病基础与临床M M.北京：人民卫生出版社北京：人民卫生出版社.1999.1999年年3 3月月.lMan Chun ChiuMan Chun Chiu，丁洁（译），丁洁（译）.实用儿科肾脏病学实用儿科肾脏病学最新实践指南最新实践指南M M.北北京：北京大学医学出版社京：北京大学医学出版社.2007.2007年年4 4月月.lAvnerED,HarmonWE,NiaudetP,YoshikawaN,EmmaF,GoldsteinSL.PediatricNephrologyM.Springer-VerlagBerlinHeidelberg.2016.l中华医学会儿科学分会肾脏病学组中华医学会儿科学分会肾脏病学组.小儿肾小球疾病的临床分类、诊断及治疗小儿肾小球疾病的临床分类、诊断及治疗J J.中华儿科杂志中华儿科杂志，2001，39（12）：）：746-749.参考文献参考文献
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