医院教学神经病学人卫九版课件13-周围神经病.pptx
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1、医院教学课件 周周 围围 神神 经经 病病 Peripheral Neuropathies医院神经内科 大纲要求大纲要求n【掌握】急性炎症性脱髓鞘性多发性神经病的临床表现,诊断和治疗原则。糖尿病神经病的临床表现和诊断。n【基本掌握】周围神经病的病因、分类、临床表现和辅助检查。n【了解】周围神经病的病理改变和神经电生理改变的特点。n【拓展】急、慢性炎症性脱髓鞘性多发性神经病的研究进展。主要内容主要内容n周围神经病概述周围神经病概述n急性炎症性脱髓鞘性多发性神经根神经病急性炎症性脱髓鞘性多发性神经根神经病 (慢性炎症性脱髓鞘性多发性神经病)慢性炎症性脱髓鞘性多发性神经病)n面神经炎面神经炎n常见的
2、嵌压综合征常见的嵌压综合征n糖尿病神经病糖尿病神经病n小结小结 周围神经病概述周围神经病概述 解剖解剖 生理生理 病理病理 疾病疾病 周围神经的周围神经的应用应用解剖解剖n周围神经系统周围神经系统(peripheral nervous system,PNS):是指脊髓及脑干软脑:是指脊髓及脑干软脑膜外的所有神经结构,即除膜外的所有神经结构,即除嗅、视神经嗅、视神经以外以外的所有颅神经和脊神经的所有颅神经和脊神经n包含有包含有运动、感觉运动、感觉和和自主自主神经神经3种成份种成份n周围神经病周围神经病(peripheral neuropathy):原原发于周围神经系统的结构或功能障碍发于周围神经
3、系统的结构或功能障碍n 神经细胞分为细胞体细胞体和细胞突细胞突两部分,后者又包括树突(dendrites)和和 轴突轴突(axon)。n 神经纤维通常指axon,分为有髓神经纤维有髓神经纤维(myelinated fibers)和 无髓神经纤无髓神经纤维维(unmyelinated fibers)两种。n有髓神经纤维有髓神经纤维神经冲动呈跳跃式传导跳跃式传导(saltatory conduction)。n无髓神经纤维无髓神经纤维 的神经冲动是在轴索膜上缓慢扩散的,其传导速度明显慢于有髓纤维。局部电流学说传导示意图局部电流学说传导示意图 无髓神经纤维(上)、有髓神经纤维(下)无髓神经纤维(上)、
4、有髓神经纤维(下)箭头示传导方向。箭头示传导方向。周围神经病病理改变周围神经病病理改变n华勒变性华勒变性(Wallerian degeneration)外伤外伤使轴突断裂后,其远端轴突髓鞘变性,并向近端发展。n轴突变性轴突变性(axonal degeneration)远端轴突不能得到营养致轴突髓鞘变性,并向近端发展。多由中毒或代谢营养障碍中毒或代谢营养障碍引起,又称逆死性神经病(dying-back)。n神经元变性神经元变性(neuronal degeneration)神经元胞体变性继发轴突髓鞘破坏,称为神经元病。n节段性脱髓鞘节段性脱髓鞘(segmental demyelination)髓鞘
5、破坏而轴突完整。可见于炎症、代谢障碍炎症、代谢障碍等疾病。周围神经病的临床分类周围神经病的临床分类n根据病变的性质性质:轴突变性和脱髓鞘性n根据起起病病快快慢慢:急性、亚急性、慢性、长期性、复发性n根据主要受受损损纤纤维维的的功功能能分为:感觉性、运动性、混合性、自主神经性n根据受受损损神神经经的的分分布布形形式式分为:单神经病、多发的单神经病、多发性神经病根据受损神经的分布形式分类根据受损神经的分布形式分类n单神经病单神经病(mononeuropathy):病变局限于一条神经,多由于压迫、嵌压所致,如腕管综合征、肘管综合征等等。n多发的单神经病多发的单神经病(multiple mononeu
6、ropathy,多数性单神经病多数性单神经病):同时或先后有两条或两条以上单个神经的受损,分布常不对称,呈不规则或阶梯样进展,最常见的病因为小血管疾病,如糖尿病、血管炎等。n多发性神经病多发性神经病(polyneuropathy):四肢远端的多发性神经损害。特点:对称性分布,从肢体远端起病。周围神经病的临床表现周围神经病的临床表现n感觉障碍 感觉异常、感觉缺失和疼痛n运动障碍 刺激性症状:肌束震颤、肌痉挛和痛性痉挛等 麻痹性症状:肌力减退或丧失、肌萎缩 n腱反射减低或消失n植物神经功能障碍:无汗、竖毛障碍和直立性低血压等n其他:周围神经粗大、手足畸形、肌肉营养障碍等轴索病变轴索病变脱髓鞘病变脱
7、髓鞘病变EMG静息状态自发电位 有纤颤束颤正锐波无轻收缩运动单位电位时限 波幅延长增加正常正常大力收缩 募集电位明显减少减少NCV传导速度复合肌肉动作电位波幅正常或轻度减慢明显下降明显减慢正常或轻度下降电生理学检查电生理学检查:肌电图肌电图(electromyography,EMG)和神经传导神经传导速度速度(nerve conduction velocity,NCV)对诊断非常有价值。其他辅助检查其他辅助检查n血生化:血糖 肝肾功能,T3 T4 TSH等n免疫学检查:ESR、免疫球蛋白、类风湿因子、自身抗体全套、肿瘤标记物全套等n中老年人,需查胸片和B超或胸腹部CT,必要时CT/PET等n腰
8、穿:脑脊液蛋白n周围神经活检:腓肠神经周围神经病诊断要点周围神经病诊断要点n起病特点:可呈急、亚急或慢性起病n分布形式:按周围神经解剖分布的感觉、运动及自主神经功能障碍n电生理学检查:帮助确定诊断,并鉴别病变性质n病史+实验室检查:分析可能的病因周围神经病治疗原则周围神经病治疗原则n病因治疗病因治疗:中毒者阻止毒物继续进入,脱离中毒环境,重金属中毒可中毒者阻止毒物继续进入,脱离中毒环境,重金属中毒可试用螯合剂;药物所致者停药;糖尿病者严格控制血糖;酗酒者戒酒;试用螯合剂;药物所致者停药;糖尿病者严格控制血糖;酗酒者戒酒;肿瘤并发者切除肿瘤后神经症状可缓解等等肿瘤并发者切除肿瘤后神经症状可缓解等
9、等n一般治疗:一般治疗:可试用可试用B族维生素和改善四肢微循环的药物族维生素和改善四肢微循环的药物n对症治疗:对症治疗:针对针对神经病理性疼痛神经病理性疼痛,有两大类药物:,有两大类药物:抗抑郁药物抗抑郁药物和和抗癫抗癫痫药物痫药物,前者有度洛西汀和文拉法辛等,后者有卡马西平、加巴喷丁,前者有度洛西汀和文拉法辛等,后者有卡马西平、加巴喷丁和普瑞巴林等和普瑞巴林等急性炎症性脱髓性多发性急性炎症性脱髓性多发性神经根神经根神经病神经病(Acute Inflammatory Demylinating Polyradiculoneuropathy,AIDP)概述概述n急性炎症性脱髓性多发性神经根神经病急
10、性炎症性脱髓性多发性神经根神经病(简称 AIDP),是Guillain-Barre syndrome(GBS)中最常见的一种类型最常见的一种类型。目前多数国内文献将GBS翻译为“吉兰吉兰-巴雷综合征巴雷综合征”,既往翻译为“格林格林-巴利综合征巴利综合征”。是临床上最常见最常见的自身免疫性脱髓鞘性周围神经病。nIn 1916,the French neurologists Guillain,Barr,and Strohl described two soldiers who developed acute paralysis with areflexia who spontaneously r
11、ecovered.They noted increased protein concentration with a normal cell count in the CSF.The combination of these clinical and laboratory features became known as the Guillain-Barr syndrome(GBS).IntroductionnGBS is an acute,monophasic,bilateral and relatively symmetric weakness of the limbs with or w
12、ithout respiratory or cranial nerve involvement which reaches a nadir within less than 4 weeks.nAffects slightly more males than females of all ages,races,and nationalities with a mean age of onset of 40 yearsnThe worldwide incidence of GBS ranges from 0.6 to 4 per 100,000 peoplenTwo-thirds of cases
13、 of GBS are associated with an antecedent infection病因和发病机制病因和发病机制n分子模拟学说(分子模拟学说(molecular mimicry):由于病原体(病毒、细菌)的某些成分与周围神经髓鞘的某些组分相似,机体免疫系统发生了错误识别,产生自身免疫反应,引起周围神经损害。n6070%的患者在发病前13周有上呼吸道、胃肠道感染或非特异性发热性疾病。其中空肠弯曲菌空肠弯曲菌(Campylobacter jejuni)感染是最常见的前驱因素。其它如巨细胞病毒、EB病毒感染、支原体肺炎、HIV、或疫苗接种等也常常伴发GBS。临床表现临床表现n可发生
14、于任何年龄,我国北方似以儿童较多。全年均可发病。The upper respiratory infections without any specific organism identified.Campylobacter jejuni enteritis is the most common identifiable antecedent infection in 33%axonal GBS patientsn急性或亚急性起病,病情迅速发展nOne study showed that 80%of cases evolve to their nadir of weakness by 2 wee
15、ks,97%by 4 weeks.Clinical featuresn感觉异常感觉异常(paresthesia):最常见的首发症状,最常见的首发症状,with little objective sensory loss,severe radicular back pain or neuropathic pain affects most casesn无力无力(weakness):最主要的症状最主要的症状,在感觉异常的几天内出现在感觉异常的几天内出现Weakness begins following a symmetric“ascending pattern”32%leg and arm wea
16、kness 56%leg weakness 12%arm weakness 30%respiratory failureClinical featuresn腱反射减低或消失腱反射减低或消失 (hyporeflexia or areflexia):within the first few days,but this may be delayed by up to a weekn颅神经麻痹颅神经麻痹(cranial nerves palsy):facial nerve involvement occurs in 70%,oropharyngeal weakness in 40%,and ophth
17、almoplegia and ptosis in 5%.Hearing loss,papilledema and vocal cord paralysis are less commonn自主神经功能障碍自主神经功能障碍(dysautonomia):affects 65%of patients.最常见的症状是窦性心动过速,最常见的症状是窦性心动过速,其它症状包括心动过缓、高血压、体位性低血压、心律失常、神经源性肺水肿,出汗异常等。GBS variantsnThe type of preceding infection and the specificity of the antiganglio
18、side antibodies largely determine the subtype and clinical course of GBS 急性运动轴索性神经病急性运动轴索性神经病(acute motor axonal neuropathy,AMAN)急性运动感觉轴索性神经病急性运动感觉轴索性神经病(acute motor-sensory axonal neuropahty,AMSAN)Miller Fisher Syndrome(MFS)Bickerstaffs brain stem encephalitis(BBE)急性泛自主神经病急性泛自主神经病(acute panautonomi
19、c neuropathy)急性感觉神经病急性感觉神经病(acute sensory neuropahty,ASN)急性运动轴索性神经病急性运动轴索性神经病(AMAN)nOriginally described in northern China and are associated with Campylobacter Jejuni infection,a poor prognostic factor nA rapid progression of weakness to an early nadir over a few days resulting in prolonged paralys
20、is(四肢瘫痪)四肢瘫痪)and respiratory failure(呼吸肌麻痹)(呼吸肌麻痹)n主要是运动神经受累为主,感觉多数正常主要是运动神经受累为主,感觉多数正常n脑脊液有脑脊液有蛋白蛋白-细胞分离细胞分离现象现象n电生理检查:电生理检查:运动神经轴索损害运动神经轴索损害(CMAP波幅明显减低,而传导速度波幅明显减低,而传导速度和远端潜伏期大多正常)和远端潜伏期大多正常)Miller Fisher Syndrome(MFS)nMiller-Fisher综合征:综合征:consists of ophthalmoplegia,ataxia,and areflexia(眼肌麻痹、共济失调
21、和腱反射消失)(眼肌麻痹、共济失调和腱反射消失)without any weakness.Most present with at least two featuresnMFS represents 5%to 10%of GBS cases in Western countries,it is more common in Eastern AsianBickerstaff 脑干脑炎(脑干脑炎(Bickerstaffs brain stem encephalitis,BBE)is a variant affecting 10%of MFS and is characterized by alte
22、ration in consciousness(意识障碍意识障碍),hyperreflexia,ataxia,and ophthalmoplegian感觉神经传导测定可见感觉神经电位波幅(感觉神经电位波幅(SNAPSNAP)下降)下降,传导速度减传导速度减慢慢;运动神经传导和肌电图通常正常n血清GQ1b抗体抗体阳性对MFS的诊断有很高的敏感性和特异性。辅助检查(一)辅助检查(一)n神经电生理检查(神经电生理检查(Electrophysiologic studies)When GBS is suspected,electrophysiologic studies are essential to
23、 confirm the diagnosis(确诊)(确诊)、exclude its mimics(排除类似疾病)(排除类似疾病)and discriminate between axonal and demyelinating subtypes(分型)(分型)神经传导速度神经传导速度(NCV):The finding of multifocal demyelination on early nerve conduction testing is extremely helpful in confirming the diagnosis.早期可能就有F波或H反射延迟或消失,远端潜伏期延长和波形
24、离散或传导阻滞,以后可出现传导速度减慢,动作电位波幅正常或下降。肌电图(肌电图(EMG):nonspecific,发病3-43-4周周后出现异常,对早期诊断意义不大。辅助检查(二)辅助检查(二)n腰穿腰穿(lumbar puncture)CSF analysis is critically important in GBS and clinical variants cases第第1 1周内周内50%患者正常患者正常发病后第发病后第2 2周,周,90出现出现蛋白蛋白-细胞分离细胞分离(albuminocytologic dissociation)现象,即现象,即蛋白增高而细胞数正常或接近正常蛋
25、白增高而细胞数正常或接近正常(an elevated protein with 10 or less white cells)这种特征性改变在发病后这种特征性改变在发病后第第3 3周周最明显最明显CSFCSF压力大多正常压力大多正常当当CSFCSF细胞数超过细胞数超过50/mm50/mm3 3,不支持不支持GBSGBS,应考虑其他诊断,应考虑其他诊断辅助检查(三)辅助检查(三)n神经节苷脂抗体检测神经节苷脂抗体检测The role of antiganglioside antibodies in diagnosis has not been established MFS is a notab
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