医院教学消化人卫九版课件第十三章自身免疫性肝病.pptx
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1、医院教学课件配套题库请下载 医学猫 APP,执业、三基、规培、主治、卫生资格考试、正副高等题库。第十三章 作者:高锦航 肖 雪 黄志寅 唐承薇单位:四川大学华西临床医学院自身免疫性肝病目录配套题库请下载 医学猫 APP,执业、三基、规培、主治、卫生资格考试、正副高等题库。第一节 自身免疫性肝炎第二节 原发性胆汁性胆管炎配套题库请下载 医学猫 APP,执业、三基、规培、主治、卫生资格考试、正副高等题库。自身免疫性肝炎第一节配套题库请下载 医学猫 APP,执业、三基、规培、主治、卫生资格考试、正副高等题库。重点难点熟悉了解掌握AIH的概念、诊断及鉴别诊断AIH的病因、发病机制及治疗AIH的临床表现
2、配套题库请下载 医学猫 APP,执业、三基、规培、主治、卫生资格考试、正副高等题库。内科学(第9版)一、概念由机体对肝细胞产生自身抗体及T细胞介导的自身免疫应答所致女性多发,好发于3050岁变量标注分值备注ANA或SMA1:401分ANA或SMA或LKM-1或SLA,或LC11:801:40阳性2分多项同时出现,最多2分IgG正常上限1.10倍正常上限1分2分肝组织学符合AIH典型AIH表现1分2分典型AIH表现:界面型肝炎、汇管区和小叶淋巴浆细胞浸润、肝细胞玫瑰样花环排除病毒性肝炎是2分评判:6分:AIH可能,7分:确诊AIH简化AIH诊断积分系统ANA:血清核抗体;SMA:抗平滑肌抗体;L
3、KM-1:抗肝肾微粒体抗体-1;SLA:抗可溶性肝抗原;LC1:抗1型肝细胞溶质抗原抗体;AIH:自身免疫性肝炎;IgG:血清免疫球蛋白配套题库请下载 医学猫 APP,执业、三基、规培、主治、卫生资格考试、正副高等题库。内科学(第9版)二、诊断与鉴别诊断主要症状:慢性起病,乏力、食欲不振、厌油、黄疸、皮肤瘙痒;肝功能异常可能伴有:甲状腺炎、炎症性肠病和类风湿关节炎等自身免疫疾病血生化HBV及HCV检测抗线粒体抗体、铜兰蛋白肝脏超声、CT、MRI自身抗体常规检测:抗核抗体(ANA)、平滑肌抗体(SMA)、1型肝肾微粒体抗体(anti-LKM1)、抗中性粒细胞胞浆抗体(pANCA)自身抗体补充检测
4、:肌动蛋白抗体(anti-actin)、1型肝细胞溶质抗原抗体(anti-LC1)、可溶性肝抗原抗体(anti-SLA)/肝胰抗原抗体(anti-LP)、去唾液酸糖蛋白受体抗体(anti-ASGPR)肝脏组织学诊断要点女性患者,除外病毒性、酒精性、药物性、代谢性、胆汁淤积性及遗传性肝病ALT显著异常;AST:ALP3-球蛋白或IgG1.5倍正常上限自身抗体阳性:ANA、SMA或抗-LMK1抗体滴度成人1:80及儿童1:20伴有其他免疫性疾病,糖皮质激素治疗有效肝组织学:界面性肝炎、汇管区和小叶淋巴浆细胞浸润、肝细胞玫瑰样花环自身免疫性肝炎(AIH)AIH呈慢性进行性,自发缓解率低,预后差异较大
5、。适当、有效的糖皮质激素及免疫抑制剂诱导缓解后,可降低其进展为肝硬化的几率,延长生存时间。预 后配套题库请下载 医学猫 APP,执业、三基、规培、主治、卫生资格考试、正副高等题库。内科学(第9版)三、治疗首选方案:泼尼松(30mg/d)+硫唑嘌呤(硫唑嘌呤50100mg/d)(泼尼松:3040mg/d,710天后或当ALT降至正常值2倍以内时,以2.55mg/(kgd),13月逐渐减量,直至ALT在正常范围内的最低剂量后维持治疗。)其他:联用熊去氧胆酸可提高疗效。免疫抑制剂其 他复发:80%的患者在停药数月或数年后复发,再次给予免疫抑制剂仍有效。治疗失败:泼尼松单用剂量可增至60mg/d,与其
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