医院教学呼吸内科人卫九版课件09间质性肺疾病.pptx
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1、医院教学课件作者:代华平第九章间质性肺疾病单位:中日友好医院目录第一节间质性肺疾病的概念与分类第二节间质性肺疾病的诊断流程第三节间质性肺疾病的治疗与预后第四节特发性肺纤维化第五节结节病重点难点熟悉了解掌握间质性肺疾病(ILD),特发性间质性肺炎(IIP)的概念与分类特发性肺纤维化(IPF)的临床、影像特征、诊断标准、治疗原则ILD的诊断程序和治疗原则ILD的病因、病理和分类,肺纤维化的机制间质性肺疾病的概念与分类第一节间质性肺疾病(interstitiallungdisease,ILD)或称“弥漫性实质性肺疾病(diffuseparenchymallungdisease,DPLD)”是一组主要
2、累及肺间质和肺泡腔,导致肺泡-毛细血管功能单位丧失的弥漫性肺疾病临床主要表现为进行性加重的呼吸困难、限制性通气功能障碍伴弥散功能降低、低氧血症以及影像学上的双肺弥漫性病变ILD可最终发展为弥漫性肺纤维化和蜂窝肺,导致呼吸衰竭而死亡内科学(第9版)间质性肺疾病的概念内科学(第9版)间质性肺疾病的分类间质性肺疾病(ILD)已知原因ILD特发性间质性肺炎(IIP)肉芽肿性ILD其他/罕见ILDn职业、环境暴露相关n药物相关n结缔组织疾病相关n主要特发性间质性肺炎n罕见特发性间质性肺炎n不能分类的特发性间质性肺炎n结节病n过敏性肺炎n肺淋巴管平滑肌瘤病n肺朗格汉细胞组织细胞增生症n肺泡蛋白沉积症内科学
3、(第9版)特发性间质性肺炎的分类n特发性肺纤维化(IPF)/CFAn非特异性间质性肺炎(NSIP)provisionaln呼吸性细支气管炎伴间质性肺病(RB-ILD)n脱屑性间质性肺炎(DIP)n隐原性机化性肺炎(COP)n急性间质性肺炎(AIP)n淋巴细胞性间质性肺炎(LIP)2002年分类(ATS/ERS)2013年分类(ATS/ERS)n主要的特发性间质性肺炎特发性肺纤维化(IPF)特发性非特异性间质性肺炎(iNSIP)呼吸性细支气管炎伴间质性肺病(RB-ILD)脱屑性间质性肺炎(DIP)隐源性机化性肺炎(COP)急性间质性肺炎(AIP)n罕见的特发性间质性肺炎特发性淋巴细胞性间质性肺炎
4、(iLIP)特发性胸膜肺弹力纤维增生症(iPPFE)n未分类的特发性间质性肺炎慢性纤维化性IP吸烟相关IP急性/亚急性IP间质性肺疾病的诊断流程第二节第一步:判断是否有ILD或DPLD?主要依据病史,体格检查,胸部平片/CT,肺功能等判断第二步:判断ILD的病因或类型,是IIP,还是非IIP?主要依据病史,体格检查,胸部平片/CT,肺功能试验,化验(尤其CTD相关)等判断如有相关病因如CTD、环境、药物等因素,则可能是非IIP,具体诊断根据相关病因确定如果无原因可查,则可能是IIP,需要做胸部HRCT第三步:判断IIP的具体类型,是IPF,还是非IPF?是IIP的哪一型?主要依据HRCT表现、
5、BAL TBLB,经皮肺穿,胸腔镜或外科肺活检,多学科会诊如有HRT有典型UIP特征,则为IPF;如为非诊断性表现,则需要肺活检,甚至外科肺活检内科学(第9版)间质性肺疾病的流程临床诊断某一种ILD是一个动态的过程,需要临床、放射和病理科医生的密切合作,根据所获得的完整资料对先前的诊断进行验证或修订内科学(第9版)病史与临床表现呼吸系症状和体征呼吸困难或伴咳嗽常见,非特异,可以见于心脏病,其他呼吸疾病等爆裂音/Velcro罗音,杵状指全身症状和体征:发热、皮疹、关节肿痛等,通常提示CTD等发病过程及诊治经过:有可能提示诊断的线索既往病史,用药、职业/家居环境暴露、吸烟和养宠物史、家族史内科学(
6、第9版)胸部影像检查与改变肺间质组成小叶间隔肺泡间隔支气管血管周围鞘脏层胸膜间质性肺疾病的基本影像改变线条影网格状阴影结节状阴影网格结节影肺泡实变影磨玻璃影内科学(第9版)间质病变表现为磨玻璃样变、网格结节或小结节、网格以及蜂窝囊性变,常伴肺容积减小肺泡浸润呈现边界不清的小结节影,或融合成多发的的斑片或片状实变伴支气管气像,或磨玻璃影UIPNSIP10%正常胸片,而病理证实有ILD胸部影像检查与改变:X线平片内科学(第9版)弥漫性结节影,磨玻璃样变,肺泡实变小叶间隔增厚、胸膜下线、网格状改变囊腔形成囊蜂窝状改变,常伴牵拉性支气管扩张或肺结构变形胸部影像检查与改变:HRCTUIPPLCHHPCO
7、P内科学(第9版)药物性肺损伤胸膜下线,小叶间隔增厚内科学(第9版)肺功能改变限制性通气功能障碍肺总量(TLC)、肺活量(VC)和残气量(RV)均减少,肺顺应性降低气体交换障碍一氧化碳弥散量(DLCO)减少,(静息时/运动时)肺泡-动脉氧分压差Pa(A-a)O2增加和低氧血症ILD通常无阻塞性通气功能障碍但LCH(4%33%),LAM(65%78%),结节病50%可以出现阻塞性通气功能障碍内科学(第9版)实验室检查血常规+血嗜酸细胞计数、尿常规、肝肾功能红细胞沉降率(ESR)、抗核抗体(ANA)、类风湿因子(RF)等自身抗体(auto-antibodies)抗中性粒细胞胞质抗体(ANCA)巨细
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