第十五章神经系统疾病大学医学院病理学系.pptx
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1、1第十五章神经系统第十五章神经系统疾病疾病大学医学院病理学系大学医学院病理学系2神经系统疾病的特殊性神经系统疾病的特殊性(1)病变定位和功能障碍之间关系密切)病变定位和功能障碍之间关系密切(2)相同的病变发生在不同部位后果不同)相同的病变发生在不同部位后果不同(3)不同性质的病变可导致相同的后果)不同性质的病变可导致相同的后果(4)可见颅外器官不具备的特殊病变)可见颅外器官不具备的特殊病变(5)免疫活性细胞来自血液循环)免疫活性细胞来自血液循环(6)解剖生理特征双重影响)解剖生理特征双重影响(7)脑恶性肿瘤极少发生颅外转移)脑恶性肿瘤极少发生颅外转移3第一节第一节 神经系统疾病的基本病变神经系
2、统疾病的基本病变一、神经元及其神经纤维的基本病变一、神经元及其神经纤维的基本病变(一)神经元基本病变(一)神经元基本病变 1、神经元急性坏死、神经元急性坏死 好发于大脑皮质的锥体细胞和小脑好发于大脑皮质的锥体细胞和小脑 Purkinje细胞细胞 细胞缩小,尼氏小体消失,胞浆呈均匀嗜伊红着色,称细胞缩小,尼氏小体消失,胞浆呈均匀嗜伊红着色,称红红色神经元色神经元 如细胞坏死后酶性分解过程继续发展,则可导致细胞溶解如细胞坏死后酶性分解过程继续发展,则可导致细胞溶解和消失,隐约可见轮廓的死亡细胞,称为和消失,隐约可见轮廓的死亡细胞,称为鬼影细胞鬼影细胞。42、单纯性神经元萎缩、单纯性神经元萎缩 慢性
3、渐进性变性死亡慢性渐进性变性死亡 神经元胞体及胞核固缩,消失,无明显的尼氏神经元胞体及胞核固缩,消失,无明显的尼氏小体溶解,一般无炎症反应。小体溶解,一般无炎症反应。3、中央性尼氏小体溶解、中央性尼氏小体溶解 细胞肿胀、呈圆形、核偏位,胞浆中央的细胞肿胀、呈圆形、核偏位,胞浆中央的Niss小小体呈尘状颗粒,进而溶解消失或仅在胞浆周边体呈尘状颗粒,进而溶解消失或仅在胞浆周边部有少量残余,胞浆着色浅而呈苍白均质状。部有少量残余,胞浆着色浅而呈苍白均质状。54、包涵体形成、包涵体形成 神经元胞质或胞核中出现特殊的包涵体神经元胞质或胞核中出现特殊的包涵体 (Lewy小体、小体、Negri小体)小体)5
4、、神经原纤维变性、神经原纤维变性 神经原纤维缠结神经原纤维缠结 神经元趋向死亡神经元趋向死亡6(二)神经纤维的基本病变(二)神经纤维的基本病变1、轴突损伤和轴突反应、轴突损伤和轴突反应 轴突小球轴突小球 轴突反应轴突反应(Wallerian degeneration):轴索断裂、:轴索断裂、崩解,被吞噬细胞吞噬、消化;髓鞘崩解脱失;崩解,被吞噬细胞吞噬、消化;髓鞘崩解脱失;吞噬细胞反应性增生,吸收崩解产物吞噬细胞反应性增生,吸收崩解产物2、脱髓鞘脱髓鞘 Schwann细胞变性或髓鞘损伤导致髓鞘板层分离、细胞变性或髓鞘损伤导致髓鞘板层分离、肿胀、断裂,并崩解成脂滴,进而完全脱失。肿胀、断裂,并崩
5、解成脂滴,进而完全脱失。7二、神经胶质细胞的基本病变二、神经胶质细胞的基本病变(一)星形胶质细胞(一)星形胶质细胞 肿胀肿胀 反应性胶质化反应性胶质化 胶质瘢痕胶质瘢痕 淀粉样小体淀粉样小体 Rosenthal纤维纤维(二)少突胶质细胞(二)少突胶质细胞 卫星现象卫星现象 8(三)小胶质细胞(三)小胶质细胞 噬神经细胞现象噬神经细胞现象 小胶质细胞结节小胶质细胞结节 格子细胞格子细胞(四)室管膜细胞(四)室管膜细胞细胞丢失细胞丢失 颗粒性室管膜炎颗粒性室管膜炎9第二节第二节 中枢神经系统疾病常见的并发症中枢神经系统疾病常见的并发症一、颅内压增高及脑疝形成一、颅内压增高及脑疝形成 颅内压升高可分
6、为三个不同的时期颅内压升高可分为三个不同的时期 1、代偿期、代偿期 2、失代偿期、失代偿期 3、血管运动麻痹期、血管运动麻痹期10常见脑疝类型常见脑疝类型 1、扣带回疝(又称大脑镰下疝)、扣带回疝(又称大脑镰下疝)额叶、顶颞叶的额叶、顶颞叶的 血肿或肿瘤等占位性病变血肿或肿瘤等占位性病变引起中线向对侧移位,同侧扣带回从大脑镰引起中线向对侧移位,同侧扣带回从大脑镰的游离边缘向对侧膨出,形成扣带回疝。的游离边缘向对侧膨出,形成扣带回疝。2、小脑天幕疝(又称海马沟回疝)、小脑天幕疝(又称海马沟回疝)小脑沟回以上的额叶或颞叶内侧的肿瘤、小脑沟回以上的额叶或颞叶内侧的肿瘤、出血、梗死引起脑组织体积增大,
7、导致颞叶出血、梗死引起脑组织体积增大,导致颞叶的海马沟回经小脑天幕孔向下膨出。的海马沟回经小脑天幕孔向下膨出。11小脑天幕疝(又称海马沟回疝)12后果后果 (1)同侧动眼神经受压)同侧动眼神经受压 (2)中脑侧向和轴向移位变形)中脑侧向和轴向移位变形 (3)脑干出血)脑干出血 (4)距状裂梗死)距状裂梗死3、小脑扁桃体疝(又称枕骨大孔疝)、小脑扁桃体疝(又称枕骨大孔疝)颅内高压或后颅凹占位性病变将小脑和延髓颅内高压或后颅凹占位性病变将小脑和延髓推向枕骨大孔,并向下移位而形成。推向枕骨大孔,并向下移位而形成。13小脑扁桃体疝(又称枕骨大孔疝)14二、脑水肿二、脑水肿 脑组织内液体过多贮积而引起脑
8、体积增大的一种脑组织内液体过多贮积而引起脑体积增大的一种病理状态病理状态。常见类型常见类型 1 1、血管源性脑水肿、血管源性脑水肿 最为常见最为常见 2 2、细胞毒性脑水肿、细胞毒性脑水肿 肉眼:脑体积和重量增加,脑回宽而扁平,脑沟肉眼:脑体积和重量增加,脑回宽而扁平,脑沟浅而窄,白质水肿明显,脑室缩小,严重者同时浅而窄,白质水肿明显,脑室缩小,严重者同时有脑疝形成。有脑疝形成。镜下:镜下:脑组织疏松,细胞和血管周围间隙变大。脑组织疏松,细胞和血管周围间隙变大。15脑水肿-肉眼观16三、三、脑积水脑积水 脑室系统内脑脊液含量异常增多伴脑室持续性扩张状态。脑室系统内脑脊液含量异常增多伴脑室持续性
9、扩张状态。正常脑脊液总量为正常脑脊液总量为126-150毫升毫升 脑脊液正常的循环途径脑脊液正常的循环途径 侧脑室脉络丛侧脑室脉络丛-室间孔室间孔-第三脑室第三脑室-导水管导水管-第四脑第四脑室室-正中孔和双侧外侧孔正中孔和双侧外侧孔-蛛网膜下腔蛛网膜下腔-蛛网膜颗粒吸蛛网膜颗粒吸收收-静脉窦静脉窦 主要类型:主要类型:1、阻塞性脑积水、阻塞性脑积水 常见常见 2、非阻塞性脑积水、非阻塞性脑积水 少见少见17第三节第三节 中枢神经系统感染性疾病中枢神经系统感染性疾病细菌细菌、病毒、立克次体、病毒、立克次体、螺旋体、螺旋体、真菌真菌、寄生虫等。寄生虫等。血源性感染血源性感染局部扩散局部扩散直接感
10、染直接感染经神经感染经神经感染18一、细菌性疾病一、细菌性疾病(一)脑膜炎(一)脑膜炎 流行性脑脊髓膜炎流行性脑脊髓膜炎 脑膜炎双球菌感染引起的脑脊髓膜的脑膜炎双球菌感染引起的脑脊髓膜的急性化脓急性化脓性炎症性炎症。冬春季节流行冬春季节流行 简称流脑简称流脑 儿童和青少年多见儿童和青少年多见 19病因及发病机制病因及发病机制 脑膜炎双球菌脑膜炎双球菌(荚膜荚膜+内毒素内毒素)呼吸道呼吸道 鼻咽部鼻咽部 血(菌血症和败血症)血(菌血症和败血症)脑脑/脊髓膜脊髓膜20病理变化病理变化1、上呼吸道感染期、上呼吸道感染期2、败血症期、败血症期3、脑膜炎症期、脑膜炎症期21肉眼观肉眼观:脑脊髓膜血管高度
11、扩张充血脑脊髓膜血管高度扩张充血 蛛网膜下腔蛛网膜下腔-脑沟血管周围:脑沟血管周围:黄色脓性黄色脓性渗出物渗出物 脑室:混浊的液体或脓液脑室:混浊的液体或脓液 2223镜下观镜下观:蛛网膜下腔血管高度扩张、充血蛛网膜下腔血管高度扩张、充血 充充满满大大量量中中性性白白细细胞胞以以及及少少量量淋淋巴巴细细胞胞,巨噬细胞和纤维素,致病菌巨噬细胞和纤维素,致病菌 脑膜脑炎脑膜脑炎242526临床病理联系临床病理联系脑膜刺激症状:颈项强直脑膜刺激症状:颈项强直 屈髋伸膝征阳性屈髋伸膝征阳性 颅内压增高症状颅内压增高症状 脑脊液改变:脑脊液改变:脑脊液压力升高脑脊液压力升高 脓细胞脓细胞 病原体病原体2
12、7 结局和并发症结局和并发症大多数治愈大多数治愈 后遗症:后遗症:脑积水脑积水 颅神经受损:颅神经受损:耳聋,视力障碍,面神经麻痹耳聋,视力障碍,面神经麻痹 脑梗死脑梗死28暴发型流脑暴发型流脑儿童儿童1、暴发型脑膜炎双球菌败血症、暴发型脑膜炎双球菌败血症 沃沃-弗综合症弗综合症(WaterhouseFriederichsens syndrome)2、暴发性脑膜脑炎、暴发性脑膜脑炎29二、病毒性疾病二、病毒性疾病流行性乙型脑炎流行性乙型脑炎 乙型脑炎病毒感染乙型脑炎病毒感染 夏秋之交流行,日本夏季脑炎夏秋之交流行,日本夏季脑炎 1010岁以下儿童岁以下儿童 简称乙脑简称乙脑30 病因及发病机制
13、病因及发病机制RNA病毒病毒传播媒介:蚊传播媒介:蚊动物动物-蚊蚊-动物动物31病理变化病理变化特点:脑脊髓实质广泛受累特点:脑脊髓实质广泛受累 变质性炎变质性炎部位:部位:大脑皮质、基底核、视丘大脑皮质、基底核、视丘最严重最严重 小脑皮质、丘脑、脑桥次之小脑皮质、丘脑、脑桥次之 脊髓病变最轻脊髓病变最轻肉眼:脑回变宽,脑沟变浅,充血水肿肉眼:脑回变宽,脑沟变浅,充血水肿 点状出血,半透明软化灶(粟粒点状出血,半透明软化灶(粟粒/针尖针尖大小)大小)32镜下:镜下:1 1、血管改变和炎症反应:、血管改变和炎症反应:血管套血管套(淋巴、单核、(淋巴、单核、浆)浆)2 2、神经细胞变性坏死神经细胞
14、变性坏死 卫星现象卫星现象:一个神经元周围由:一个神经元周围由5 5个或个或5 5个以上少个以上少突胶质细胞围绕。突胶质细胞围绕。噬神经细胞现象噬神经细胞现象 :坏死的神经元被增生的小:坏死的神经元被增生的小胶质细胞或血源性巨噬细胞吞噬。胶质细胞或血源性巨噬细胞吞噬。3 3、软化灶形成软化灶形成 :一定特征性:一定特征性4 4、胶质细胞增生胶质细胞增生:小胶质细胞结节:小胶质细胞结节 3334353637 临床病理联系临床病理联系嗜睡和昏迷嗜睡和昏迷颅内高压颅内高压 脑膜刺激症脑膜刺激症多数急性期痊愈多数急性期痊愈少数后遗症少数后遗症38三、海绵状脑病三、海绵状脑病一组中枢神经系统慢性海绵状退
15、行性变一组中枢神经系统慢性海绵状退行性变致病因子:朊蛋白(致病因子:朊蛋白(PrPPrP)病理变化:病理变化:肉眼:大脑萎缩肉眼:大脑萎缩 镜下:神经元胞质和神经毡内出现大量镜下:神经元胞质和神经毡内出现大量空泡,海绵状外观空泡,海绵状外观39第四节第四节 神经系统变性疾病神经系统变性疾病 概述:一组原因不明以神经元原发性变性为概述:一组原因不明以神经元原发性变性为主的疾病。主的疾病。大脑皮质大脑皮质-痴呆痴呆 基底核、脑干基底核、脑干-运动障碍运动障碍 小脑、脊髓小脑、脊髓-共济失调共济失调 运动神经元运动神经元-肌无力肌无力40一、阿尔茨海默病一、阿尔茨海默病 阿尔茨海默病(阿尔茨海默病(
16、Alzheimer disease,AD),),进行性痴呆为主要特征,临床表现为进行性进行性痴呆为主要特征,临床表现为进行性远近记忆力障碍,分析判断能力衰退,情绪远近记忆力障碍,分析判断能力衰退,情绪改变,行为失常,甚至发展为意识模糊,通改变,行为失常,甚至发展为意识模糊,通常常5-10年内死于继发感染和全身衰竭。年内死于继发感染和全身衰竭。41(一)病因和发病机制(一)病因和发病机制 不明。不明。与下列因素有关与下列因素有关 1、淀粉样物质沉积(、淀粉样物质沉积(-APP)2、遗传因素、遗传因素 3、蛋白过度磷酸化蛋白过度磷酸化 4、受教育程度、受教育程度 5、继发性递质改变、继发性递质改变
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