恶性淋巴瘤的诊断和治疗课件.ppt
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1、恶性淋巴瘤的诊断和治疗b肿瘤血液内科b王柏琦 一、概论一、概论概念概念概念概念 恶性淋巴瘤是恶性淋巴瘤是原发于淋巴结及其他器官中的淋巴组织的原发于淋巴结及其他器官中的淋巴组织的恶性肿瘤恶性肿瘤,是造血系统恶性疾病之一,是造血系统恶性疾病之一 分为分为两大类两大类:1 1、霍奇金淋巴瘤(、霍奇金淋巴瘤(Hodgkins Lymphoma HLHodgkins Lymphoma HL Hodgkins Disease Hodgkins Disease,HDHD)2 2、非霍奇金淋巴瘤(、非霍奇金淋巴瘤(Non-Hodgkins LymphomaNon-Hodgkins Lymphoma,NHLNH
2、L)一、概论一、概论发病情况发病情况bb在我国常见恶性肿瘤中占第八位。在我国常见恶性肿瘤中占第八位。bb每年发病每年发病24/1024/10万人口。万人口。bb发病年龄有两个高峰,发病年龄有两个高峰,20302030和和6060岁左右岁左右。bb男女之比为男女之比为2.423.7:12.423.7:1。bb我国淋巴瘤发病年龄较年青我国淋巴瘤发病年龄较年青 ,NHL,NHL多于多于HDHD。bb 非霍奇金淋巴瘤的发病率上升Age at diagnosis(years)Age at diagnosis(years)0 02020404060608080100100120120140140 5 55
3、 5 9 91010 14141515 19192020 24242525 29293030 34343535 39394040 44444545 49495050 54545555 59596060 64646565 69697070 74747575 79798080 8484 858519981998 200020001975197719751977每每每每100,000100,000Ries LAG,et al.(eds).SEER Cancer Statistics Review,2003.NCI Web site.Available at:http:/seer.cancer.gov
4、/csr/1975_2000,2003.二、病因学二、病因学免疫缺陷免疫缺陷免疫缺陷免疫缺陷 先天性免疫缺陷病先天性免疫缺陷病 获得性免疫缺陷状态(器官移植、骨髓移植、爱滋病)获得性免疫缺陷状态(器官移植、骨髓移植、爱滋病)自身免疫缺陷病自身免疫缺陷病感染因素感染因素感染因素感染因素 幽门螺杆菌、幽门螺杆菌、EBVEBV、HTLV-1HTLV-1、卡波肉瘤疱疹病毒、卡波肉瘤疱疹病毒化学、物理因素化学、物理因素化学、物理因素化学、物理因素 杀虫剂、化学药品(烷化剂)、放射线杀虫剂、化学药品(烷化剂)、放射线三、病理及分类三、病理及分类诊断恶性淋巴瘤三大组织学依据:淋巴结正常结构破坏。淋巴结包膜浸
5、润。细胞呈异型性。淋巴瘤淋巴瘤病理病理分类分类/分型的研究分型的研究 霍奇金淋巴瘤的霍奇金淋巴瘤的霍奇金淋巴瘤的霍奇金淋巴瘤的RyeRyeRyeRye分类分类分类分类(6060年代):年代):非霍奇金淋巴瘤的六大分类法非霍奇金淋巴瘤的六大分类法非霍奇金淋巴瘤的六大分类法非霍奇金淋巴瘤的六大分类法(7070年代):年代):RappaportRappaport,LukesLukes-Collins,-Collins,DorfmanDorfman,Kiel,BNLI,WHO,Kiel,BNLI,WHO 工作分型(工作分型(19821982):):Working Working Formulation
6、(WFFormulation(WF)最新最新KielKiel分类(分类(19921992)修订欧美淋巴瘤分型(修订欧美淋巴瘤分型(REALREAL,19941994)淋巴组织肿瘤淋巴组织肿瘤WHOWHO分类(分类(1999,2001,2008)1999,2001,2008)霍奇金淋巴瘤霍奇金淋巴瘤(HL)霍奇金淋巴瘤霍奇金淋巴瘤(HL)bb组织学特点为细胞成分复杂。包括肿瘤细胞及各组织学特点为细胞成分复杂。包括肿瘤细胞及各 种炎症细胞种炎症细胞bb具有诊断意义的巨细胞双核者称为具有诊断意义的巨细胞双核者称为 Reed-Sternberg Reed-Sternberg Reed-Sternber
7、g Reed-Sternberg 氏(氏(氏(氏(R-R-R-R-S S S S)细胞)细胞)细胞)细胞,也称镜影细胞,即也称镜影细胞,即也称镜影细胞,即也称镜影细胞,即HDHDHDHD真正的肿瘤细胞真正的肿瘤细胞真正的肿瘤细胞真正的肿瘤细胞。单个核者,单个核者,单个核者,单个核者,称为霍奇金细胞称为霍奇金细胞称为霍奇金细胞称为霍奇金细胞。b 其它成分如淋巴细胞、中性粒细胞、嗜酸性粒细胞、浆细胞、其它成分如淋巴细胞、中性粒细胞、嗜酸性粒细胞、浆细胞、组织细胞及胶元纤维均属组织反应组织细胞及胶元纤维均属组织反应。bb1966196619661966年,年,年,年,RyeRyeRyeRye分类分类
8、分类分类 淋巴细胞优势型、结节硬化型、混合细胞型、淋巴细胞消减型淋巴细胞优势型、结节硬化型、混合细胞型、淋巴细胞消减型淋巴细胞优势型、结节硬化型、混合细胞型、淋巴细胞消减型淋巴细胞优势型、结节硬化型、混合细胞型、淋巴细胞消减型bb1994199419941994年年年年REALREALREALREAL分类分类分类分类 淋巴细胞为主型(淋巴细胞为主型(淋巴细胞为主型(淋巴细胞为主型(lymphocyte predominance lymphocyte predominance lymphocyte predominance lymphocyte predominance)经经经经典典典典型型型型
9、:富富富富于于于于淋淋淋淋巴巴巴巴细细细细胞胞胞胞的的的的经经经经典典典典型型型型HDHDHDHD、结结结结节节节节硬硬硬硬化化化化型型型型、混混混混合合合合细细细细胞胞胞胞型型型型、淋巴细胞消减型淋巴细胞消减型淋巴细胞消减型淋巴细胞消减型bb2000200020002000年的年的年的年的WHOWHOWHOWHO分类分类分类分类 将将将将HDHDHDHD正式改称为霍奇金淋巴瘤(正式改称为霍奇金淋巴瘤(正式改称为霍奇金淋巴瘤(正式改称为霍奇金淋巴瘤(HLHLHLHL)基本沿用了基本沿用了基本沿用了基本沿用了REALREALREALREAL分类分类分类分类霍奇金淋巴瘤病理分型进展霍奇金淋巴瘤霍奇
10、金淋巴瘤的的旧分类分类Rye分类(1966年):(1)淋巴细胞为主型(LP)-预后好(2)结节硬化型(NS)-预后较好(3)混合细胞型(MC)-预后较差(4)淋巴细胞消减型(LD)-预后差霍奇金淋巴瘤霍奇金淋巴瘤的新分类(的新分类(WHO 2008)bb结节淋巴细胞为主型霍奇金淋巴瘤(结节淋巴细胞为主型霍奇金淋巴瘤(结节淋巴细胞为主型霍奇金淋巴瘤(结节淋巴细胞为主型霍奇金淋巴瘤(NLPHDNLPHDNLPHDNLPHD)bb经典型霍奇金淋巴瘤(经典型霍奇金淋巴瘤(经典型霍奇金淋巴瘤(经典型霍奇金淋巴瘤(Classical HDClassical HDClassical HDClassical
11、HD)结节硬化型霍奇金淋巴瘤(结节硬化型霍奇金淋巴瘤(NSHDNSHD)富含淋巴细胞经典的霍奇金淋巴瘤(富含淋巴细胞经典的霍奇金淋巴瘤(LRHDLRHD)混合细胞型霍奇金淋巴瘤(混合细胞型霍奇金淋巴瘤(MCHDMCHD)淋巴细胞消减型霍奇金淋巴瘤(淋巴细胞消减型霍奇金淋巴瘤(LDHDLDHD)非霍奇金淋巴瘤工作分型(非霍奇金淋巴瘤工作分型(1982)主要根据病理形态学特征和临床转归主要根据病理形态学特征和临床转归主要根据病理形态学特征和临床转归主要根据病理形态学特征和临床转归 低度恶性淋巴瘤低度恶性淋巴瘤低度恶性淋巴瘤低度恶性淋巴瘤 A A 小细胞型淋巴瘤小细胞型淋巴瘤小细胞型淋巴瘤小细胞型淋
12、巴瘤(SLL)(SLL)B B 滤泡性小裂细胞为主型淋巴瘤滤泡性小裂细胞为主型淋巴瘤滤泡性小裂细胞为主型淋巴瘤滤泡性小裂细胞为主型淋巴瘤(FSCL)(FSCL)C C 滤泡性小裂细胞与大细胞混合性淋巴瘤滤泡性小裂细胞与大细胞混合性淋巴瘤滤泡性小裂细胞与大细胞混合性淋巴瘤滤泡性小裂细胞与大细胞混合性淋巴瘤(FML)(FML)中度恶性淋巴瘤中度恶性淋巴瘤中度恶性淋巴瘤中度恶性淋巴瘤 D D 滤泡性大细胞型淋巴瘤滤泡性大细胞型淋巴瘤滤泡性大细胞型淋巴瘤滤泡性大细胞型淋巴瘤(FLL)(FLL)E E 弥漫性小裂细胞为主型淋巴瘤弥漫性小裂细胞为主型淋巴瘤弥漫性小裂细胞为主型淋巴瘤弥漫性小裂细胞为主型淋巴
13、瘤(DSCL)(DSCL)F F 弥漫性小裂细胞与大细胞混合型淋巴瘤弥漫性小裂细胞与大细胞混合型淋巴瘤弥漫性小裂细胞与大细胞混合型淋巴瘤弥漫性小裂细胞与大细胞混合型淋巴瘤(DML)(DML)G G 弥漫性大细胞型淋巴瘤弥漫性大细胞型淋巴瘤弥漫性大细胞型淋巴瘤弥漫性大细胞型淋巴瘤(DLL)(DLL)非霍奇金淋巴瘤工作分型(续)非霍奇金淋巴瘤工作分型(续)高度恶性淋巴瘤高度恶性淋巴瘤高度恶性淋巴瘤高度恶性淋巴瘤 H H 免疫母细胞型淋巴瘤免疫母细胞型淋巴瘤免疫母细胞型淋巴瘤免疫母细胞型淋巴瘤(IBL)(IBL)I I 淋巴母细胞型淋巴瘤淋巴母细胞型淋巴瘤淋巴母细胞型淋巴瘤淋巴母细胞型淋巴瘤(LBL
14、)(LBL)(曲折核或非曲折核曲折核或非曲折核曲折核或非曲折核曲折核或非曲折核)J J 小无裂细胞型淋巴瘤小无裂细胞型淋巴瘤小无裂细胞型淋巴瘤小无裂细胞型淋巴瘤(SNCL)(SNCL)(BurkittBurkitt或非或非或非或非BurkittBurkitt淋巴瘤淋巴瘤淋巴瘤淋巴瘤)其他其他其他其他 复合型淋巴瘤复合型淋巴瘤复合型淋巴瘤复合型淋巴瘤 覃样肉芽肿病覃样肉芽肿病覃样肉芽肿病覃样肉芽肿病 组织细胞型淋巴瘤组织细胞型淋巴瘤组织细胞型淋巴瘤组织细胞型淋巴瘤 髓外浆细胞瘤髓外浆细胞瘤髓外浆细胞瘤髓外浆细胞瘤 未能分型及其他未能分型及其他未能分型及其他未能分型及其他 WHO的的2001年分类
15、年分类 在在在在REALREAL分类基础上,结合侵袭程度,更好地了解临床特点分类基础上,结合侵袭程度,更好地了解临床特点分类基础上,结合侵袭程度,更好地了解临床特点分类基础上,结合侵袭程度,更好地了解临床特点 B B B B细胞肿瘤细胞肿瘤细胞肿瘤细胞肿瘤 T T T T和和和和NKNKNKNK细胞肿瘤细胞肿瘤细胞肿瘤细胞肿瘤惰性淋巴瘤惰性淋巴瘤惰性淋巴瘤惰性淋巴瘤 B-CLL/B-CLL/B-CLL/B-CLL/小淋巴细胞淋巴瘤小淋巴细胞淋巴瘤小淋巴细胞淋巴瘤小淋巴细胞淋巴瘤 覃样霉菌病覃样霉菌病覃样霉菌病覃样霉菌病SS SS SS SS 淋巴浆细胞性淋巴瘤淋巴浆细胞性淋巴瘤淋巴浆细胞性淋巴
16、瘤淋巴浆细胞性淋巴瘤 成人成人成人成人T T T T细胞白血病细胞白血病细胞白血病细胞白血病(慢性慢性慢性慢性)滤泡性淋巴瘤滤泡性淋巴瘤滤泡性淋巴瘤滤泡性淋巴瘤(I(I(I(I,IIIIIIII级级级级)T)T)T)T细胞颗粒淋巴细胞白血病细胞颗粒淋巴细胞白血病细胞颗粒淋巴细胞白血病细胞颗粒淋巴细胞白血病 MALTMALTMALTMALT型结外边缘区细胞淋巴瘤型结外边缘区细胞淋巴瘤型结外边缘区细胞淋巴瘤型结外边缘区细胞淋巴瘤 毛细胞白血病毛细胞白血病毛细胞白血病毛细胞白血病 侵袭性淋巴瘤侵袭性淋巴瘤侵袭性淋巴瘤侵袭性淋巴瘤 B B B B细胞前淋巴细胞白血病细胞前淋巴细胞白血病细胞前淋巴细胞白
17、血病细胞前淋巴细胞白血病 外周外周外周外周T T T T细胞淋巴瘤,非特殊型细胞淋巴瘤,非特殊型细胞淋巴瘤,非特殊型细胞淋巴瘤,非特殊型 滤泡性淋巴瘤滤泡性淋巴瘤滤泡性淋巴瘤滤泡性淋巴瘤(III(III(III(III级级级级)血管免疫母细胞性淋巴瘤血管免疫母细胞性淋巴瘤血管免疫母细胞性淋巴瘤血管免疫母细胞性淋巴瘤 套细胞淋巴瘤套细胞淋巴瘤套细胞淋巴瘤套细胞淋巴瘤 肠道肠道肠道肠道T T T T细胞淋巴瘤细胞淋巴瘤细胞淋巴瘤细胞淋巴瘤 弥漫性大弥漫性大弥漫性大弥漫性大B B B B细胞型淋巴瘤细胞型淋巴瘤细胞型淋巴瘤细胞型淋巴瘤 结外结外结外结外NK/TNK/TNK/TNK/T细胞淋巴瘤,鼻型
18、细胞淋巴瘤,鼻型细胞淋巴瘤,鼻型细胞淋巴瘤,鼻型 浆细胞瘤骨髓瘤浆细胞瘤骨髓瘤浆细胞瘤骨髓瘤浆细胞瘤骨髓瘤 间变性大细胞淋巴瘤间变性大细胞淋巴瘤间变性大细胞淋巴瘤间变性大细胞淋巴瘤 (T(T(T(T,裸细胞,裸细胞,裸细胞,裸细胞)肠病型肠病型肠病型肠病型T T T T细胞淋巴瘤细胞淋巴瘤细胞淋巴瘤细胞淋巴瘤 皮下脂膜炎样皮下脂膜炎样皮下脂膜炎样皮下脂膜炎样T T T T细胞淋巴瘤细胞淋巴瘤细胞淋巴瘤细胞淋巴瘤 成人成人成人成人T T T T细胞白血病细胞白血病细胞白血病细胞白血病(急性急性急性急性)高度侵袭性淋巴瘤高度侵袭性淋巴瘤高度侵袭性淋巴瘤高度侵袭性淋巴瘤 前前前前B B B B淋巴母
19、细胞性淋巴母细胞性淋巴母细胞性淋巴母细胞性 前前前前T T T T淋巴母细胞性淋巴母细胞性淋巴母细胞性淋巴母细胞性 伯基特淋巴瘤伯基特淋巴瘤伯基特淋巴瘤伯基特淋巴瘤 WHO淋巴瘤分类的特点淋巴瘤分类的特点 根据形态学特征、免疫表型、遗传学和临床特征根据形态学特征、免疫表型、遗传学和临床特征根据形态学特征、免疫表型、遗传学和临床特征根据形态学特征、免疫表型、遗传学和临床特征 定义每种疾病定义每种疾病定义每种疾病定义每种疾病 在在在在REALREAL分类的基础上,根据新的资料作有了一分类的基础上,根据新的资料作有了一分类的基础上,根据新的资料作有了一分类的基础上,根据新的资料作有了一 些改进和有了
20、一些新定义些改进和有了一些新定义些改进和有了一些新定义些改进和有了一些新定义 分出常见类型和所有类型分出常见类型和所有类型分出常见类型和所有类型分出常见类型和所有类型18 WHO WHO淋巴组织肿瘤分类淋巴组织肿瘤分类 (2008)(2008)bbB B 淋巴母细胞白血病淋巴母细胞白血病/淋巴淋巴瘤瘤bbB B 淋巴母细胞白血病淋巴母细胞白血病/淋巴淋巴瘤,瘤,NOS NOS bbB B 淋巴母细胞白血病淋巴母细胞白血病/淋巴淋巴瘤,具有重现性细胞遗传学瘤,具有重现性细胞遗传学异常异常bbB B 淋巴母细胞白血病淋巴母细胞白血病/淋巴淋巴瘤,具有瘤,具有t(9;22)(q34;q11.2);B
21、CR-t(9;22)(q34;q11.2);BCR-ABL1 ABL1 bbB B 淋巴母细胞白血病淋巴母细胞白血病/淋巴淋巴瘤,具有瘤,具有t(v;11q23);MLL t(v;11q23);MLL 重排重排 bbB B淋巴母细胞白血病淋巴母细胞白血病/淋巴瘤,淋巴瘤,具有具有t(12;21)(p13;q22);t(12;21)(p13;q22);TEL-AML1(ETV6-RUNX1)TEL-AML1(ETV6-RUNX1)bbB B 淋巴母细胞白血病淋巴母细胞白血病/淋巴淋巴瘤,具有超二倍体瘤,具有超二倍体 bbB B 淋巴母细胞白血病淋巴母细胞白血病/淋巴淋巴瘤,具有亚二倍体瘤,具有亚
22、二倍体(亚二倍亚二倍体体ALL)ALL)bbB B 淋巴母细胞白血病淋巴母细胞白血病/淋巴淋巴瘤,具有瘤,具有t(5;14)(q31;q32);t(5;14)(q31;q32);IL3-IGH IL3-IGH bbB B 淋巴母细胞白血病淋巴母细胞白血病/淋巴淋巴瘤,具有瘤,具有t(1;19)(q23;p13.3);E2A-t(1;19)(q23;p13.3);E2A-PBX1;PBX1;(TCF3-PBX1)(TCF3-PBX1)bbT T淋巴母细胞白血病淋巴母细胞白血病/淋巴瘤淋巴瘤 慢性淋巴细胞白血病慢性淋巴细胞白血病/小淋巴小淋巴细胞淋巴瘤细胞淋巴瘤 前前B B细胞白血病细胞白血病 脾
23、边缘区淋巴瘤脾边缘区淋巴瘤 毛细胞白血病毛细胞白血病 脾淋巴瘤脾淋巴瘤/白血病,未分类白血病,未分类*脾弥漫红髓的小脾弥漫红髓的小B B细胞淋巴瘤细胞淋巴瘤 毛细胞白血病毛细胞白血病-变异型变异型 淋巴浆细胞淋巴瘤淋巴浆细胞淋巴瘤 华氏巨球蛋白血症华氏巨球蛋白血症 重链病重链病 AlphaAlpha重链病重链病 GammaGamma重链病重链病 MuMu重链病重链病 浆细胞瘤浆细胞瘤 骨的孤立性浆细胞瘤骨的孤立性浆细胞瘤 髓外浆细胞瘤髓外浆细胞瘤 粘膜相关淋巴组织结外边缘粘膜相关淋巴组织结外边缘区淋巴瘤区淋巴瘤 (MALT(MALT淋巴瘤淋巴瘤)结内边缘区淋巴瘤结内边缘区淋巴瘤 儿童结内边缘区
24、淋巴瘤儿童结内边缘区淋巴瘤 滤泡性淋巴瘤滤泡性淋巴瘤 儿童滤泡性淋巴瘤儿童滤泡性淋巴瘤 原发于皮肤的滤泡中心淋巴原发于皮肤的滤泡中心淋巴瘤瘤 套细胞淋巴瘤套细胞淋巴瘤 弥漫大弥漫大B B细胞淋巴瘤细胞淋巴瘤 (DLBCL)(DLBCL),NOS NOS 富含富含T/T/组织细胞的大组织细胞的大B B细胞淋细胞淋巴瘤巴瘤 原发于中枢神经系统的原发于中枢神经系统的DLBCL DLBCL 原发于皮肤的原发于皮肤的DLBCLDLBCL,腿型,腿型 老年性老年性EBEB病毒阳性的病毒阳性的DLBCL DLBCL 与慢性炎症相关的与慢性炎症相关的DLBCL DLBCL 淋巴样肉芽肿病淋巴样肉芽肿病 原发于
25、纵隔(胸腺)的大原发于纵隔(胸腺)的大B B细细胞淋巴瘤胞淋巴瘤 血管内大血管内大B B细胞淋巴瘤细胞淋巴瘤 ALKALK阳性的大阳性的大B B细胞淋巴瘤细胞淋巴瘤 浆母细胞性淋巴瘤浆母细胞性淋巴瘤 HHV8HHV8相关的大相关的大B B细胞淋巴瘤细胞淋巴瘤 多多 中心中心CastlemanCastleman 病病 原发性渗出性淋巴瘤原发性渗出性淋巴瘤 伯基特淋巴瘤伯基特淋巴瘤 B B细胞淋巴瘤,不能分类型细胞淋巴瘤,不能分类型,,具有介于弥漫大具有介于弥漫大B B细胞淋巴瘤细胞淋巴瘤与伯基特淋巴瘤之间的特征与伯基特淋巴瘤之间的特征 B B细胞淋巴瘤,不能分类型,细胞淋巴瘤,不能分类型,具有介
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