癫痫性痉挛患儿49例.pdf
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1、om论著(收稿日期:2 0 2 3-0 3-15)634脑与神经疾病杂志2 0 2 3年第31卷第10 期ischemic-/reperfusion-induced oxidative stress and apoptosis inratsJ.Int J Mol Med,2018,41(5):2802-2812.21Zhao J,Wang H,Dong L,et al.miRNA-2Ob inhibits cerebralischemia-induced inflammation through targeting NLRP3J.Int JMol Med,2019,43(3):1167-117
2、8.22Suzuki S,Tanaka K,Suzuki N.Ambivalent aspects of interleukin-6in cerebral ischemia:inflammatory versus neurotrophic aspectsJJ.JCereb Blood Flow Metab,2009,29(3):464-479.癫痫性痉李患儿49 例23Sairanen T,Carp n O,Karjalainen-Lindsberg M,et al.Evolutionof cerebral tumor necrosis factor-alpha production duri
3、ng humanischemic strokeJJ.Stroke,2001,32(8):1750-1758.24Loboda A,Damulewicz M,Pyza E,et al.Role of Nrf2/HO-1system in development,oxidative stress response and diseases:anevolutionarily conserved mechanismJ.Cell Mol Life Sci,2016,73(17):3221-3247.刘菲赵蕊乔雪竹时越万林姗王春利姚丽芬侯晓华【摘要】目的分析49例癫痫性痉挛患儿的临床、脑电图(EEG)特征
4、。方法对2 0 14年6 月至2022年8 月于哈尔滨医科大学附属第一医院进行视频脑电监测(VEEG)证实有癫痫性痉挛发作且有完整临床资料的49例患儿临床和EEG资料进行分析,并按挛起病年龄分为三组:早发型痉挛(EOS)组,婴儿痉挛(IOS)组,晚发型痉挛(LOS)组。结果出生异常史EOS组与IOS组相比,差异有统计学意义(P0.05);精神运动发育迟滞LOS组与IOS组相比,差异有统计学意义(P0.05);神经影像学检查异常三组分别为7 5%、7 5%、10 0%;发作间期I0S组高度失律常见,且睡眠期增多;E0S组、I0S组癫痫样放电均为后头部优势;监测时发作特点为成串或孤立性痉挛可混合不
5、典型失神发作、肌阵挛发作、强直发作等多种发作形式。结论婴儿期癫痫性痉挛具有特征性临床和EEG表型,临床医生应重视其不典型症状及EEG变异型【关键词】早发型挛;婴儿痉挛;晚发型挛;婴儿癫痫性痉挛综合征;高度失律中图分类号:R742.1文献标识码:A文章编号:10 0 6-351X(2 0 2 3)10-0 6 34-0 6Analysis of electroclinical features of 49 children with epileptic spasmLiu Fei,Zhao Rui,Qiao Xuezhu,Shi Yue,Wan Linshan,Wang Chunli,Yao Li
6、fen,Hou XiaohuaDepartment of Neurology,the First Affiliated Hospital of Harbin Medical University,Heilongjiang 150001,ChinoCorr/63Abstract1 Objective To compare the clinical and electroencephalogram(EEG)characteristics inpatients with epileptic spasm in different age groups.Methods From June 2014 to
7、 August 2022,the clinical andEEG data of 49 patients with epileptic spasms and complete clinical data confirmed by video-EEG monitoring inThe First Affiliated Hospital of Harbin Medical University were retrospectively analyzed.According to the age ofonset of spasm were divided into three groups:earl
8、y onset spasm(EOS),infantile spasm(IOS)and late onset spasm(LOS).Results T h e t h r e e g r o u p s w i t h a b n o r ma l b i r t h h i s t o r y w a s 8 7.5%,37.5%a n d 55.6%,r e s p e c t i v e l y,a n ddifference in EOS and IOS groups was statistically significant(P0.05);T h e a b n o r ma l p
9、s y c h o mo t o r d e v e l o p me n twas 100%in EOS and IOS group,and 55.6%in LOS group,and difference in LOS and IOS groups was statisticallysignificant(P0.05);T h e a b n o r ma l n e u r o i ma g i n g w a s 7 5%,7 5%a n d 10 0%,r e s p e c t i v e l y;T h e i n t e r i c t a l EEGwas mostly fo
10、cal,multifocal or generalized epileptiform discharges and hypsarrhythmia,among which hypsarrhythmia作者单位:150 0 0 11黑龙江,哈尔滨医科大学附属第一医院神经内科通信作者:侯晓华,Email:h o u x i a o h u a 6 512 2 4 16 3.c o m635脑与神经疾病杂志2 0 2 3年第31卷第10 期was most common in the IOS group,and the number increased during sleep;the epilept
11、iform discharge was moreobvious in the occiput of EOS and IOS groups;the characteristics of the seizures during monitoring was cluster orisolated spasms,which could be accompanied by atypical absence seizures,myoclonic seizures,tonic seizures andother forms of seizures.Conclusion Epileptic spasm in
12、infancy has characteristic clinical and EEG phenotypes.Clinicians should pay attention to the atypical symptoms and EEG variations.Key wordsI Early onset spasm;Infantile spasms;Late onset spasm;Infantile epileptic spasms syndrome;Hypsarrhythmia2022年5月4日国际抗癫痫联盟(InternationalLeagueAgainstEpilepsy,ILA
13、E)发布了癫痫综合征分类和定义系列报道 1-2 。在新生儿和婴儿期起病的综合征中提出了婴儿癫痫性痉挛综合征(infantileepileptic spasms syndrome,IESS)这个术语,将West综合征(west syndrome,W S)和出现癫痫性痉挛但不完全符合WS标准的患儿纳人其中,比如,发育受累可能不明显,或者不存在典型的高度失律,IESS术语的提出兼顾了上述情况 3。在IESS的诊断标准中,ES是其必备性标准,所以准确识别痉挛发作特别重要。本文对视频脑电图(video-EEG,VEEG)证实有ES发作且有完整临床资料的49例患儿临床和脑电图(electroencepha
14、lography,EEG)资料进行分析,并探讨IESS新分类和定义在实践中的应用意义,以供临床参考。资料与方法1.一般资料选取2 0 14年6 月至2 0 2 2 年8 月于哈尔滨医科大学附属第一医院进行VEEG检查证实有ES发作且有完整临床资料的患儿共49例,其中男性30 例,女性19例。最小起病年龄为生后2 d,最大起病年龄为17 岁,平均起病年龄(19.2 8 37.41)月龄。将其按ES起病年龄分组:早发型痉挛(earlyonsetspasm,EO s)组8 例,其中男性6 例,女性2 例,平均起病年龄(18.7 518.95)d(范围2 51d);婴儿痉挛(infantile spa
15、sms,IO S)组32 例,其中男性17例,女性15例,平均起病年龄(8.515.2 4)月龄(范围3 2 3月龄);晚发型癫痫(lateonsetspasm,LO S)组9例,其中男性7 例,女性2 例,平均起病年龄(6.50 4.8 5)岁(范围2 17 岁)。纳人标准 4:EOS的诊断标准:发作期的临床表现和EEG符合ILAE定义的ES的特征且起病年龄 3个月;IOS的诊断标准:发作期的临床表现和EEG符合ILAE定义的ES的特征且起病年龄3个月2 岁;LOS的诊断标准:发作期的临床表现和EEG符合ILAE定义的ES的特征且起病年龄2岁(不考虑其他发作类型起病年龄)。排除标准:临床资料
16、不完善;VEEG监测中未记录到ES发作。2.临床资料收集收集人组患儿的详细资料,包括起病年龄及发作类型、ES起病年龄及演变过程、出生史、精神运动发育状况、EEG及影像学资料等。3.神经电生理检查49例患儿采用加拿大TREX和加拿大XLTEK脑电图仪进行长程VEEG监测,包括清醒睡眠一觉醒过程,并至少监测到1次明确的ES发作,按国际10-20系统安放电极且同步肌电、心电记录,给予闪光刺激、过度换气等诱发试验并以多种导联方式回顾分析EEG。4.神经影像学检查所有患儿均行头颅MRI检查。5.统计学方法采用SPSS26.0软件。正态分布数据用元s表示,非正态分布数据用中位值(四分位数间距)表示,计数资
17、料用数值n和%表示。组间比较采用检验,以P0.05为差异有统计学意义。结果1.出生异常史(表1)表1三组出生史状况(n,%)组别n正常异常文值P值EOS组81(12.5)7(87.5)aIOS组3220(62.5)12(37.5)6.50.043LOS 组94(44.4)5(55.6)注:与I0S组相比*P0.052.神经影像学结果(表2)636脑与神经疾病杂志2 0 2 3年第31卷第10 期表2神经影像学结果(n,%)组别正常异常文值P值EOS组82(25.0)6(75.0)IOS组328(25.0)24(7 5.0)2.80.293LOS组90(0.0)9(100.0)3.精神运动发育状
18、况根据家长和医生粗略评估(表3)表3三组精神运动发育状况(n,%)组别n正常异常文值P值EOS组80(0.0)8(10 0.0)IOS组320(0.0)32(100.0)12.50.001LOS组94(44.4)5(55.6)a注:与IOS组相比*P0.054.癫痫发作特征(表4)表4三组起病特点及临床发作类型比较(n,%)起病类型发作类型组别典型伴其他发局灶性强直挛其他作类型痉挛E0S组5(6 2.5%)3(37.5%)8301I0S组2 7(8 4.4%)5(15.6%)27551LOS组4(44.4%)5(55.6%)7220注:与I0S组相比*P0.05起病特点:EOS组、IOS组患儿
19、大多以ES、强直挛起病,两组比较差异有统计学意义(P0.05)。监测时发作特点:三组患儿均有ES发作,除典型成串或孤立性痉挛,还表现为强直痉挛、局灶性痉挛,可伴有不典型失神发作、失张力发作、肌阵挛发作、强直发作、局灶性发作或进展为双侧强直-阵挛发作、电发作等多种类型发作,多种发作类型可孤立或呈序贯性、混合性发作。5.EEG特征(表5)表5三组发作间期EEG特征(n)清醒期睡眠期EEG波型EOS 组 IOS 组 LOS 组EOS组IOS组LOS组高度失律31213203局灶性棘(尖)波、棘(尖)慢波、多棘31552116慢波多灶性棘(尖)波、棘(尖)慢波、多棘373482慢波局灶性异常快节律19
20、2285广泛性异常快节律020070广泛性棘(尖)慢波、1641104多棘慢波广泛性慢棘慢波1810111ES000001发作间期清醒期EEG:I O S组2 例患儿及LOS组1例患儿清醒期未见异常放电,仅背景活动慢化,睡眠期出现局灶性棘慢波、异常快节律。其他患儿为局灶性、多灶性或广泛性癫痫样放电以及高度失律。发作间期睡眠期EEG:EO S组3例高度失律中有1例伴爆发抑制图型,IOS组高度失律睡眠期比清醒期更易出现(2 0/12)。发作间期癫痫样放由分布(美66.发作间期癫痫样放电分布(表6)表6三组癫痫样放电分布优势部位(n,%)组别前头部后头部EOS 组2(25.0%)6(75.0%)IO
21、S组7(2 1.9%)25(78.1%)LOS组4(44.4%)5(55.6%)注:EOS组、IOS组癫痫样放电均为后头部优势ES发作症状及发作期EEG特征:三组患儿除屈曲型、伸展型、混合型等典型症状外,还可表现为轻微点头、头眼向一侧偏斜、眼球偏转、眼脸上抬、眼或挤眼、耸肩、头部上扬、扭转、动作停止或伴失张力成分。同期EEG多为广泛性高波幅多位相慢波或尖慢波,其前或其上复合低波幅快波,其后紧随广泛性电压降低或14-16 Hz低中波幅快节律,也可表现为三种成分之一或二者组合,当缺少慢波成分或者慢波没有明显正相偏转时,发作常比较轻微甚至观察不到。讨论在既往文献中WS、I S、ES、婴儿痉挛综合征(
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