多部位原发性粒细胞肉瘤1例.pdf
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1、收稿日期:作者简介:田云生(),男,本科,主任医师,主要从事P E T C T的临床应用研究.多部位原发性粒细胞肉瘤例田云生,林莉,廖娟彬,陈华,刘臻(赣州市人民医院(南方医院赣州医院)核医学科P E T C T中心,江西 赣州 )摘要:目的探讨多部位原发性粒细胞肉瘤(G S)的临床、影像特点和诊治方法.方法对例多部位原发性G S的临床表现、影像诊断及治疗进行回顾性分析.结果患者,女,岁,因颈部及腋下无痛性包块渐进性增大,颈部包块大小约为c m,质中,表面无发热;影像和P E T C T示回肠、腹腔淋巴结、左乳腺、子宫、右侧腹壁多发肿块和结节灶.送检病理组织进行AML相关基因测序,检测到类突变
2、F L T e x o n p D G突变()及类突变A R I D Be x o n(),且 号染色体拷贝数增加.免疫组织化学示:C D (),C D (),C D(),C D (部分细胞),C K(),K i (约),B C L(),C D (),C K (),C K(),S T A T(),C D (),D G (),D (),F l i (),MP O(),C R(),MC(),WT(),支持G S诊断.使用维奈克拉 m gd,m gd,m gd ,阿扎胞苷 m gd 治疗.化疗结束个月,C T复查示回肠肿块明显缩小,左乳腺肿块和腹腔淋巴结缩小,子宫结节不明显.结论G S缺乏特异性的临
3、床表现,多部位更为罕见,术前诊断有一定困难,确诊主要依靠病理学和免疫组织化学手段.P E T C T对病灶的显示敏感、准确,对临床诊断和评估有一定的帮助.G S预后差,需尽早诊断并按标准AML化疗方案进行治疗.关键词:粒细胞肉瘤;髓系肉瘤;P E T C T中图分类号:R 文献标志码:B文章编号:()D O I:/j c n k i l c s y M u l t i s i t eP r i m a r yG r a n u l o c y t i cS a r c o m a:aC a s eR e p o r tT I A NY u n s h e n g,L I NL i,L I A
4、OJ u a n b i n,C H E NH u a,L I UZ h e n(P E T C TC e n t e r,D e p a r t m e n t o fN u c l e a rM e d i c i n e,G a n z h o uP e o p l esH o s p i t a l(G a n z h o uH o s p i t a l o fS o u t h e r nH o s p i t a l),G a n z h o u ,C h i n a)A B S T R A C T:O b j e c t i v e T oi n v e s t i g a t
5、 et h ec l i n i c a lm a n i f e s t a t i o n s,i m a g i n gf e a t u r e s,d i a g n o s i sa n dt r e a t m e n to fm u l t i s i t ep r i m a r yg r a n u l o c y t i cs a r c o m a(G S)M e t h o d s T h ec l i n i c a lm a n i f e s t a t i o n s,i m a g i n gd i a g n o s i s a n d t r e a t
6、 m e n t o f c a s eo fm u l t i s i t ep r i m a r yG Sw e r e r e t r o s p e c t i v e l ya n a l y z e d R e s u l t s T h e y e a r o l df e m a l ep a t i e n tp r e s e n t e dw i t hp a i n l e s sm a s s i nt h en e c ka n da r m p i t t h a th a dg r a d u a l l ye n l a r g e d T h en e c
7、 km a s sw a sa b o u tc mi ns i z ew i t h o u ts u r f a c ef e v e r P E T C Ts c a ns h o w e d m u l t i p l e m a s s e sa n dn o d u l e si nt h ei l e u m,a b d o m i n a ll y m p hn o d e s,l e f tb r e a s t,u t e r u s,a n dr i g h t a b d o m i n a lw a l l S e q u e n c i n go fAML r e
8、l a t e dg e n e s i nt h ep a t h o l o g i c a l t i s s u e sd e t e c t e dc l a s s m u t a t i o nF L T e x o n p D G m u t a t i o n()a n dc l a s s m u t a t i o nA R I D Be x o n(),w i t hi n c r e a s e dc o p yn u m b e ro fc h r o m o s o m e I mm u n o h i s t o c h e m i s t r ys h o w
9、 e dt h a t t h ec e l l sw e r eC D (),C D (),C D(),C D (s o m ec e l l s),C K(),K i (a b o u t ),B C L(),C D (),C K (),C K(),S T AT(),C D (),D G (),D (),F l i (),MP O(),C R(),MC()a n dWT(),w h i c hs u p p o r t e dt h ed i a g n o s i so fG S T h ep a t i e n tw a s t r e a t e dw i t hv e n c l
10、e x t av e n e c o l a(m gd,m gd a n d m gd )a n da z a c i t i d i n e(m gd )A t m o n t h sa f t e r t h ee n do f c h e m o t h e r a p y,C Tr e e x a m i n a t i o ns h o w e dt h a t t h e i l e u m m a s s,l e f t b r e a s tm a s s a n da b d o m i n a l l y m p hn o d e sw e r e r e d u c e
11、dw i t h o u to b v i o u su t e r i n en o d u l e s C o n c l u s i o nG Sl a c k ss p e c i f i cc l i n i c a lm a n i f e s t a t i o n sa n di sr a r ei n实用临床医学 年第 卷第期P r a c t i c a lC l i n i c a lM e d i c i n e,V o l ,N om u l t i p l e s i t e s I t i sd i f f i c u l t t od i a g n o s e
12、p r e o p e r a t i v e l y,a n d i t sd e f i n i t ed i a g n o s i s m a i n l yd e t e r m i n e db yp a t h o l o g ya n d i mm u n o h i s t o c h e m i s t r y P E T C Ti ss e n s i t i v ea n da c c u r a t et od i s p l a yl e s i o n s,a n di s t h e r e f o r eh e l p f u l t oc l i n i c
13、 a l d i a g n o s i s a n de v a l u a t i o n G S i s a s s o c i a t e dw i t hap o o rp r o g n o s i s a n dr e q u i r e se a r l yd i a g n o s i sa n dt r e a t m e n t a c c o r d i n gt os t a n d a r dAMLc h e m o t h e r a p yr e g i m e n s K E Y WO R D S:g r a n u l o c y t i c s a r c
14、 o m a;m y e l o i d s a r c o m a;P E T C T粒细胞肉瘤(G S)是髓细胞系恶性肿瘤,又名髓系肉瘤、髓外髓系肿瘤或绿色瘤.这种病症在临床上较为罕见,它是由髓母细胞或不成熟的髓细胞在髓外增生和浸润而形成的实体瘤.G S常继发于急性髓细胞白血病(AML)或者慢性粒细胞白血病(CML),可累及全身任何部位,现有文献报道以单发病变为主,多部位发生者的情况较少.本文报告例赣州市人民医院收治的多部位G S,旨在提高临床对该病的认识水平.临床资料一般资料患者,女,岁,因颈部及腋下无痛性包块渐进性增大月余,其中右颈部包块大小约为c m,质中,表面无发热.入院检查:血常
15、规指标正常;血清乳酸脱氢酶:UL;骨髓流式细胞术未见明显血液肿瘤细胞;骨髓常规示三系增生骨髓象;外周血细胞形态正常,未见原始细胞;骨髓活检苏木素伊红及过典酸雪夫染色显示骨髓增生较低下(约),粒细胞与有核红细胞比例大致正常,粒系各阶段细胞可见,以中幼及以下阶段为主,嗜酸粒细胞散在分布,红系各阶段细胞可见,以中晚幼红细胞为主,多为巨核细胞,分叶核为主,淋巴细胞、浆细胞散在分布,网状纤维染色MF 级.结论:骨髓增生较低下.送检病理组织进行AML相关基因测序,未检测到I类突变,检测到类突变F L T e x o n p D G突变()及类突变A R I D Be x o n(),且 号染色体拷贝数增加
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- 部位 原发性 粒细胞 肉瘤