儿童IgA血管炎相关神经系统损害的临床分析.pdf
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1、论 著文章编号(23)6-0662-04儿童 IgA 血管炎相关神经系统损害的临床分析李芳芳1,2,李崇巍2,郑荣秀1(1.天津医科大学总医院儿科,天津300052;2.天津市儿童医院风湿免疫科,天津300134)摘要 目的:总结IgA血管炎引起的神经系统损害,探讨其危险因素、治疗及转归。方法:选择天津市儿童医院2016年1月至2022年1月收治的IgA血管炎患儿1 879例,其中出现神经系统损害的患儿34例(A组),随机抽取同期非神经系统损害病例72例(B组),对两组临床表现、实验室检查、治疗及转归进行回顾性分析。结果:IgA血管炎相关神经系统损害发生率为1.8%,A组和B组均有典型紫癜样皮
2、疹,A组出现消化道症状、消化道出血、皮疹在非典型部位的发生率分别为97.1%、32.4%、67.6%,B组分别为72.2%、8.3%、40.3%,差异存在统计学意义(2=9.571、9.895、6.922,均P0.05),但尿常规、尿微量白蛋白、尿转铁蛋白、血Ig、便钙卫蛋白等无统计学差异(均P0.05)。A组中16例脑电图显示背景活动慢波;15例神经电生理显示周围神经损害;2例头颅MRI提示大脑后部可逆性脑病综合征;1例头颅MRI提示静脉窦血栓。A组均接受糖皮质激素治疗,其中强化治疗19例,大剂量甲强龙冲击治疗8例,使用环磷酰胺15例,静脉应用丙种球蛋白10例,7例采用了甲强龙冲击联合环磷酰
3、胺治疗,5例应用甲强龙冲击联合环磷酰胺及丙种球蛋白治疗。B组仅3例应用甲强龙冲击治疗,2例应用环磷酰胺,其中1例应用甲强龙冲击联合环磷酰胺治疗,其余68例仅予常规剂量糖皮质激素或对症治疗后好转。两组患儿出院时病情均好转,出院后随访6个月均未遗留后遗症。结论:IgA血管炎罕见出现神经系统损害,出现消化道症状、消化道出血和皮疹发生在非典型部位的患儿更容易发生神经系统损害。关键词IgA血管炎;神经系统损害;大脑后部可逆性脑病综合征;静脉窦血栓中图分类号R725.9文献标志码Clinical analysis of neurological damage associated with IgA vas
4、culitis in childrenLI Fang-fang1,2,LI Chong-wei2,ZHENG Rong-xiu1(1.Department of Pediatrics,General Hospital,Tianjin Medical University,Tianjin 300052,China;2.Department of Rheumatology&Immunology,Tianjin Childrens Hospital,Tianjin 300134,China)AbstractObjective:To summarize the neurological damage
5、caused by IgA vasculitis and explore the associated risk factors,treatment,and outcomes.Methods:A retrospective analysis was conducted on 1 879 cases of IgA vasculitis admitted to Tianjin Childrens Hospitalbetween January 2016 and January 2022.Among these cases,34 children with neurological damage w
6、ere categorized into group A,while 72cases without neurological damage were randomly selected for group B.Clinical manifestations,laboratory examinations,treatments,andoutcomes were retrospectively analyzed for both groups.Results:The incidence of IgA vasculitis-related neurological damage was found
7、 tobe 1.8%.A typical purpura rash was observed in both group A and group B.The incidence of gastrointestinal symptoms,gastrointestinalbleeding,and rash was significantly higher in group A(97.1%,37.4%and 67.6%respectively)compared to group B(72.2%,8.3%,and40.3%respectively,2=9.571,9.895,6.922,all P 0
8、.05).In group A children,16EEGs showed background activity slow waves,15 neuroelectrophysiology tests indicated peripheral nerve damage,2 cases had head MRIfindings suggestive of posterior brain reversible encephalopathy syndrome,and 1 child had head MRI findings suggestive of venous sinusthrombosis
9、.All children in group A received glucocorticoid treatment,with 19 cases undergoing intensive treatment,8 cases received high-dose methylprednisolone pulse therapy,15 cases received cyclophosphamide,and 10 cases were treated with intravenous gamma globulin(IVIG),7 cases were treated with methylpredn
10、isolone pulse therapy combined with cyclophosphamide,and 5 cases were treated withmethylprednisolone pulse therapy combined with cyclophosphamide and IVIG.In group B,only 3 children received methylprednisolonepulse therapy and 2 children were treated with cyclophosphamide,while 1 case received both
11、treatments.The remaining 68 patients ingroup B were only treated with conventional dose glucocorticoids or symptomatic treatment.Both groups showed improvement at discharge,and no sequelae were observed during the follow-up in June.Conclusion:IgA vasculitis in children rarely causes neurological dam
12、age,andthose presenting with gastrointestinal symptoms,gastrointestinal bleeding,and rash occurring in atypical areasare more likely to experienceneurological damage.Key wordsIgA vasculitis;neurological damage;posterior reversible encephalopathy syndrome;venous sinus thrombosis作者简介 李芳芳(1 9 8 2-),女,副
13、主任医师,硕士在读,研究方向:儿科学;通信作者:郑荣秀,E-m a il:rz h e n g tm u.e d u.c n。天津医科大学学报Journal of Tianjin Medical University第29卷6期23年11月 29熏 6Nov.23662IgA血管炎既往称为过敏性紫癜,是儿童期最为常见的以小血管受累为主的原发性系统性血管炎。其组织病理学为IgA介导的白细胞碎裂性血管炎,以非血小板减少性紫癜、腹痛、关节肿痛及肾脏受累等为主要临床表现,少数患者还会出现肺和神经系统损害1。神经系统损害发生率为2%2。IgA血管炎神经系统表现多样,症状轻重不一。现将天津市儿童医院201
14、6年1月至2022年1月收治的34例IgA血管炎合并明确神经系统损害患儿的病例资料总结如下,为临床医师提供参考。1对象与方法1.1研究对象收集2016年1月至2022年1月天津市儿童医院风湿免疫科收治的IgA血管炎患儿1 879例,其中合并神经系统损害34例。所有患儿均具备典型紫癜样皮疹,诊断符合2010年EULARPRINTOPRES共同修订的IgA血管炎诊断分类标准3:在非血小板减少性可触及紫癜或瘀斑的基础上,有以下4个特征之一:(1)腹痛。(2)关节炎或关节痛。(3)肾脏受累 血尿和(或)蛋白尿。(4)组织学上以IgA沉积为主的白细胞破坏性血管炎或增生性肾小球肾炎。34例合并神经系统损害
15、的IgA血管炎患儿均有明确神经系统症状及相关阳性实验室检查。将34例伴随神经系统损害的IgA血管炎患儿设为神经系统损害组,随机数字表法抽取同期非神经系统损害病例72例设为非神经系统损害组,对两组资料进行回顾性分析并对比。1.2方法所有患儿均检测腹部B超、尿常规、尿转铁蛋白、尿微量白蛋白,测定血Ig水平及便钙卫蛋白。神经系统损害组根据神经系统症状,分别行脑电图、头颅CT、头颅MRI、脑脊液、肌电图及神经电生理等检查。1.3统计学处理采用SPSS 23.0软件进行数据分析。计数资料以率或构成比表示,比较采用2检验,偏态分布的计量资料用M(P25,P75)表示,比较采用Mann-Whitney秩和检
16、验。正态分布计量资料以表示,两组间比较采用t检验。P0.05为差异有统计学意义。2结果2.1一般资料本研究中神经系统损害发生率为1.8%(34/1 879)。神经系统损害组男19例,女15例,男女比例为1.31,年龄215岁,中位数年龄为7岁;非神经系统损害组男40例,女32例,男女比例为1.251,年龄315岁,中位数年龄为7岁,两组间差异无统计学意义。2.2临床表现神经系统损害组和非神经系统损害组在消化道症状、消化道出血及皮疹出现在非典型部位方面存在统计学差异(均P0.05),见表1。神经系统损害组中22例出现头晕、头痛;15例出现肌力轻度下降,其中1例伴腱反射减弱及心率明显增快;2例抽搐
17、,均为多次发作,且1例为癫痫持续状态;2例出现晕厥;1例出现眩晕、复视、眼球震颤;1例出现运动障碍。2.3辅助检查神经系统损害组和非神经系统损害组相关化验检查,差异无统计学意义(均P0.05),见表2。此外,神经系统损害组22例行脑电图检查,其中16例显示清醒脑电图出现背景慢波;8例行头部CT检查,其中2例显示低密度病灶;17例行MRI检查,其中6例提示脑实质区缺血性改变,1例剧烈头痛者显示静脉窦血栓(该患儿抗心磷脂抗体阴性,蛋白S活性降低),2例抽搐者提示为大脑后部临床特征神经系统损害组(n=34)非神经系统损害组(n=72)2P性别(男/女)19/3440/720.0010.972年龄(岁
18、)7(5.00,9.25)7(6.00,9.00)1.3000.897临床表现典型部位的皮疹34(100.00)72(100.00)非典型部位皮疹23(67.65)29(40.28)6.9220.009软组织肿胀18(52.94)40(55.56)0.0640.801肠壁肿胀16(47.06)25(34.72)1.4820.223消化道症状33(97.05)52(72.22)9.5710.002消化道出血11(32.35)6(8.33)9.8950.002实验室检查神经系统损害组(n=34)非神经系统损害组(n=72)ZP尿蛋白阳性16(47.06)29(40.28)3.9940.407尿微量
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