泛发性毛囊角化病1例.pdf
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1、278临床病例皮肤病与性病 2023 年 8 月第 45 卷第 4 期 Dermatology and Venereology,Aug.2023,Vol.45,No.4【收稿日期】2023-04-03临床病例泛发性毛囊角化病 1 例崔倩,谭琳燕,刘秀红,梁作辉(玉溪市人民医院皮肤科,云南玉溪653100)中图分类号:R739.5文献标志码:Bdoi:10.3969/j.issn.1002-1310.2023.04.0141临床资料 患者女,54 岁。因“全身丘疹、斑块、结痂伴痒 42 年”于 2019 年 4 月至我科就诊。患者诉 12 岁开始全身皮肤出现丘疹、斑块,搔抓后出现渗出、结痂,伴瘙
2、痒,日晒后加重,曾于当地多家医院就诊,外擦多种药物治疗,病情反复,夏重冬轻。既往史无特殊,否认家族遗传病史。体格检查:一般情况可,各系统未见明显异常。皮肤科检查:全身皮肤可见密集分布的肤色或淡红色角化性丘疹,其上可见油腻痂皮,尤以面颈部、双前臂、双小腿等曝光部位较重,局部丘疹融合为斑块(图1a-图 1c,双足趾甲远端增厚、浑浊,甲下明显角化、皲裂(图 1d)。实验室检查:血常规、肝肾功能、抗核抗体谱未见明显异常。组织病理学检查:表皮增生糜烂,轻度棘层肥厚,局灶性基底细胞层上裂隙,裂隙内见棘层松解细胞及角化不良细胞,裂隙与下方真皮乳头垂直,真皮乳头不规则向上增生,形成绒毛,浅层血管周围淋巴组织细
3、胞浸润;免疫荧光染色阴性。见图 2。诊断:泛发性毛囊角化病。治疗:予阿维 A 胶囊 10mg/次,3 次/d,异维 A酸软膏局部外用,治疗 1 月后随访,皮损明显好转,将阿维 A 减量至 10mg/次,2 次/d,停外用药物,以保湿霜外擦为主。患者未遵医嘱连续用药,半年后复发。2a2b2a(HE 染色 100)局灶性基底层上2b(HE 染色 100)棘层及角质层内见裂隙,真皮乳头不规则向上增生角化不良细胞图 2泛发性毛囊角化病患者组织病理表现2讨论毛囊角化病(Keratosis follicularis)又叫 Darier病,是一种少见的常染色体不规则显性遗传的角化不良性皮肤病。其发病机制是
4、ATP2A2 基因突变使得肌浆网或(和)内质网肌浆蛋白 2 型 Ca2+-ATP 酶(SERCA2)功能异常,导致基底层细胞粘附减少及凋亡的产生,在组织病理上表现为棘层松解和角化不良细胞1。掌跖角化及甲损害(甲下角化过度,甲脆弱、碎裂,纵嵴、白色或红色纵纹,甲游离缘有(下转第 280 页)1a 1c 患者面颈部及四肢典型毛囊性丘疹,油腻痂皮,曝光部位较重;1d 双足甲下角化过度,甲碎裂、甲游离缘三角形缺损图 1泛发性毛囊角化病患者临床表现1a1b1c1d280临床病例皮肤病与性病 2023 年 8 月第 45 卷第 4 期 Dermatology and Venereology,Aug.202
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