中枢神经系统脱髓鞘病.ppt
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1、神经病学(第 5 版) 第十一章 中枢神经系统脱髓鞘疾病 Demyelinating Diseases of the Central Nervous System 1. 什么是脱髓鞘病 2. 多发性硬化的诊断标准 3. 同心圆硬化的临床及影像特点 4. 播散性脑脊髓炎的临床特点 5. 异染性脑白质营养不良的诊断要点 本章重点 髓鞘: 包绕在有髓神经轴索外面的细胞膜,它 是由髓鞘形成细胞的细胞膜组成。 中枢神经髓鞘形成细胞: 少突胶质细胞 周围神经髓鞘形成细胞: 施万细胞 保护轴索 传导冲动 绝缘作用 髓鞘组成 或两眼先后受累 发病较急, 常缓解-复发, 数周后可恢复 3. 常见的症状体征 临床
2、表现 (5) 半数病例共济失调, Charcot三主征(眼震意向 震颤吟诗样语言), 仅见于部分晚期患者 (4) 半数患者感觉障碍, 包括深感觉障碍 60mg/d, 40mg/d, 各5d, 每5d 减10mg, 1疗程46w(发作较轻病人) (1) 皮质类固醇 治疗 1. 药物治疗 复发-缓解(R-R)型MS IFN-b1b & IFN-b1a对急性恶化效果明显 IFN-b1a对维持病情稳定有效 n IFN- b1a & IFN- b1b重组制剂已作为RR-MS推荐用 药批准在美国&欧洲上市 n IFN- b1a与人类生理性IFN-b结构基本无差异 n IFN-b1b缺少一个糖基, 17位由
3、丝氨酸取代半胱氨酸 免疫调节作用 抑制细胞免疫 (2) b-干扰素疗法 治疗 1. 药物治疗 复发-缓解(R-R)型MS p 耐受性较好 p 发生残疾较轻 n IFN-b1a (Rebif)治疗首次发作MS: 22mg & 44mg, 皮下注射, 12次/w n IFN-b1a (Rebif)确诊的RRMS: 22mg, 23次/w (2) b-干扰素疗法 治疗 1. 药物治疗 复发-缓解(R-R)型MS n IFN-b1b可引起注射部位红肿触痛, 偶引起局部坏死 血清转氨酶轻度白细胞减少&贫血, 妊娠应立即停药 n IFN-b1a & IFN-b1b n 通常需持续用药2年以上 n 用药3年
4、疗效下降 n IFN-b1a可引起注射部位红肿疼痛肝功能损害, 严重过敏反应如呼吸困难 常见副作用: 流感样症状 持续2448h, 23mon后通常不再发生 (2) b-干扰素疗法 治疗 1. 药物治疗 复发-缓解(R-R)型MS n 0.4g/(kgd)35d n 降低RRMS复发率疗效肯定 n 宜复发早期应用 n 根据病情加强治疗1次/mon, 0.4g/(kgd), n 连续36mon (3) 大剂量免疫球蛋白静脉输注(IVIg) 治疗 1. 药物治疗 复发-缓解(R-R)型MS n 23mg/(kgd)p.o n 可降低MS复发率 n 不影响残疾的进展 (4) 硫唑嘌呤(azathio
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