脑白质变性等.pdf
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1、04/18/18第二章中神系枢经统第九 性疾病节 脑变04/18/18要点学习本节应了解、熟悉和掌握的知识点本节应了解、熟悉和掌握的知识点1.1.了解阿尔茨海默病的影像学表现 了解阿尔茨海默病的影像学表现 2.2.了解帕金森病的影像学表现 了解帕金森病的影像学表现 3.3.了解肝豆状核变性的影像学表现 了解肝豆状核变性的影像学表现 04/18/18一、阿尔茨海默病( Alzheimer disease ) 又称老年性痴呆或又称老年性痴呆或 AlzheimerAlzheimer 型老年性痴型老年性痴呆呆约占痴呆约占痴呆 48%48% 65%65%女:男女:男 =1.5=1.5 3 3 : 1 1
2、6565 岁以后起病岁以后起病病因未明,与年龄、教育、家族史、头外伤病因未明,与年龄、教育、家族史、头外伤、冠心病等有关、冠心病等有关04/18/18病理床与临 病理:病理: 弥漫性脑皮质萎缩,神经元丧失,胶质增弥漫性脑皮质萎缩,神经元丧失,胶质增生生 6 6 期:期:,内嗅皮质区;,内嗅皮质区; ,内嗅皮质区,内嗅皮质区 + + 边缘系统;边缘系统; ,大脑新皮质区,额、颞叶为,大脑新皮质区,额、颞叶为重;重; 临床:临床: 记忆、思维、计算;人格和行为改变记忆、思维、计算;人格和行为改变04/18/18影像表学现 CT :弥漫性脑萎缩,颞叶前部、海马明显,颞角扩大弥漫性脑萎缩,颞叶前部、海
3、马明显,颞角扩大颞角内侧实质密度减低,海马透明区颞角内侧实质密度减低,海马透明区(hippocampal lucency ) MR : 脑萎缩脑萎缩 海马径线测量海马径线测量 1 1H-MRSH-MRS : NAANAA , MIMI阿尔茨海默病 A 正常海马正常海马 75-year-old female B 轻度萎缩海马轻度萎缩海马 73-year-old femaleC 严重萎缩海马 严重萎缩海马 71-year-old female 阿尔茨海默病颞回及海马旁回 - 内嗅区皮质的萎缩左侧海马萎缩,脉络膜裂增宽04/18/18 二、帕金森病( Parkinson disease ) 帕金森病
4、,又称为原发性震颤麻痹,病因不帕金森病,又称为原发性震颤麻痹,病因不明,明, 4040 7070 岁好发岁好发Parkinson 综合征,继发于颅脑其他病变综合征,继发于颅脑其他病变04/18/18病理床与临病理:病理:病变部位:黑质及黑质纹状体通路;病变部位:黑质及黑质纹状体通路;中脑黑质致密带、桥脑蓝斑色素细胞丧失,中脑黑质致密带、桥脑蓝斑色素细胞丧失,迷走神经背核神经元减少,神经胶质增生;迷走神经背核神经元减少,神经胶质增生;临床:临床:静止性震颤、动作缓慢或不能,步态缓慢,静止性震颤、动作缓慢或不能,步态缓慢,平衡异常平衡异常继发精神症状:抑郁、焦虑、认知能力下继发精神症状:抑郁、焦虑
5、、认知能力下降降04/18/18影像表学现CT : 无特异性表现无特异性表现 基底节区变性、大脑皮层及中央灰质的萎基底节区变性、大脑皮层及中央灰质的萎缩(特别是三室周围及额叶萎缩较常见)缩(特别是三室周围及额叶萎缩较常见)MR : 黑质致密带萎缩,黑质短黑质致密带萎缩,黑质短 T T2 2信号消失信号消失 苍白球、壳核短苍白球、壳核短 T T2 2信号信号 弥漫性大脑皮质萎缩弥漫性大脑皮质萎缩 1H-MRS : NAA , Cho 帕金森病04/18/18帕金森病04/18/18三、肝豆核性状变 Wilson 病,家族性常染色体隐性遗传性铜代病,家族性常染色体隐性遗传性铜代谢障碍谢障碍多见于少
6、年或青年多见于少年或青年04/18/18病理床与临病理:病理: 肝硬化 肝硬化 角膜角膜 Kayser-Fleisher 色素环(色素环( K-F 环)环) 脑豆状核变性,铜沉积,胶质增生;壳核,脑豆状核变性,铜沉积,胶质增生;壳核,皮质、脑干、小脑等皮质、脑干、小脑等临床:临床:构音障碍、震颤、手足徐动症和痉挛构音障碍、震颤、手足徐动症和痉挛04/18/18影像表学现CT :豆状核对称性低密度豆状核对称性低密度脑干、皮层或小脑等低密度脑干、皮层或小脑等低密度脑萎缩脑萎缩肝脏早期脂肪沉积,后期肝硬化肝脏早期脂肪沉积,后期肝硬化MR :豆状核对称性豆状核对称性 T T2 2高信号高信号04/18
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