《医学生物化学》课件第4章-糖代谢.ppt
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1、1.糖代谢概述糖代谢概述2.糖原的合成与分解糖原的合成与分解3.糖的无氧氧化糖的无氧氧化4.糖异生糖异生5.糖的有氧氧化糖的有氧氧化 6.磷酸戊糖途径磷酸戊糖途径7.血糖调节及糖代谢紊乱血糖调节及糖代谢紊乱本章主要内容本章主要内容1 糖糖(carbohydrate),又称,又称碳水化合物,是多羟醛碳水化合物,是多羟醛 或多羟酮类化合物。或多羟酮类化合物。糖的分类(根据结构分):糖的分类(根据结构分):单糖:单糖:葡萄糖、果糖、半乳糖、核糖葡萄糖、果糖、半乳糖、核糖二糖:二糖:麦芽糖、蔗糖、乳糖麦芽糖、蔗糖、乳糖多糖:多糖:淀粉、糖原、纤维素淀粉、糖原、纤维素结合糖:结合糖:糖蛋白、蛋白聚糖、糖
2、脂糖蛋白、蛋白聚糖、糖脂第一节第一节 糖代谢概述糖代谢概述糖的概述糖的概述2葡萄糖(葡萄糖(glucose)糖原糖原(glycogen)乳糖乳糖(lactose)蔗糖蔗糖(sucrose)3 食物中的糖类主要有淀粉、糖原、纤维素、食物中的糖类主要有淀粉、糖原、纤维素、麦芽糖、蔗糖、乳糖、葡萄糖等麦芽糖、蔗糖、乳糖、葡萄糖等 多糖及二糖被消化成单糖后才能在小肠被吸收多糖及二糖被消化成单糖后才能在小肠被吸收 糖原是糖在体内的储存形式糖原是糖在体内的储存形式 肝、肌肉组织可分别合成肝糖原、肌糖原肝、肌肉组织可分别合成肝糖原、肌糖原糖的概糖的概 述述纤维素不能被人体消化、吸收(缺纤维素不能被人体消化、
3、吸收(缺-糖苷酶糖苷酶)4糖的生理功能糖的生理功能 氧化供能(最主要功能)氧化供能(最主要功能)重要碳源重要碳源 糖代谢的中间产物可转变为其他含碳化合物,糖代谢的中间产物可转变为其他含碳化合物,如氨基酸、脂肪酸、核苷等如氨基酸、脂肪酸、核苷等 细胞的重要组成成分细胞的重要组成成分 糖蛋白、糖脂、蛋白多糖、氨基多糖糖蛋白、糖脂、蛋白多糖、氨基多糖 糖是人体最重要的能源物质(糖是人体最重要的能源物质(60%)679kcal(2840kJ)/mol 葡萄糖葡萄糖5食物中的糖:食物中的糖:植物淀粉植物淀粉 动物糖原动物糖原 麦芽糖麦芽糖 蔗糖蔗糖 乳糖乳糖 葡萄糖葡萄糖淀粉淀粉口腔口腔-淀粉淀粉酶 胃
4、胃小肠小肠胰胰-淀粉酶淀粉酶 临界糊精酶临界糊精酶-葡萄糖苷葡萄糖苷酶葡萄糖葡萄糖主动吸收主动吸收血液血液消化后吸收消化后吸收直接吸收直接吸收糖的消化吸收糖的消化吸收6血糖水平相当恒定,正常值为血糖水平相当恒定,正常值为3.616.11 mmol/L 血糖:血液中的葡萄糖血糖:血液中的葡萄糖血糖的来源与去路血糖的来源与去路食物中糖食物中糖肝糖原肝糖原非糖物质非糖物质血糖血糖3.616.11mmol/L消化吸收消化吸收分解分解糖异生糖异生尿糖尿糖 8.9 mmol/LCO2,H2O,能量能量氧化分解氧化分解肝糖原,肌糖原肝糖原,肌糖原合成合成其他糖及糖衍生物其他糖及糖衍生物非糖物质非糖物质转变转
5、变转变转变7糖酵解糖酵解有氧氧化有氧氧化磷酸戊糖途径磷酸戊糖途径糖原合成糖原合成糖原分解糖原分解糖异生糖异生葡葡萄萄糖糖代谢代谢糖的主要代谢途径、关键步骤、糖的主要代谢途径、关键步骤、调节酶、生理意义、调节机制调节酶、生理意义、调节机制本章主要讨论本章主要讨论葡萄糖葡萄糖在细胞内的在细胞内的代谢代谢8第二节第二节 糖原的合成与分解糖原的合成与分解 糖的贮存糖的贮存三酰甘油三酰甘油糖原(迅速动用)糖原(迅速动用)肝糖原肝糖原肌糖原肌糖原血糖血糖肌肉收缩肌肉收缩Glycogenesis and Glycogenolysis糖原的结构糖原的结构9是动物体内糖的储存形式之一,是机体是动物体内糖的储存形
6、式之一,是机体能迅速动用的能量储备。能迅速动用的能量储备。肌肉:肌糖原,主要供肌肉收缩所需肌肉:肌糖原,主要供肌肉收缩所需 肝:肝糖原,维持血糖水平恒定肝:肝糖原,维持血糖水平恒定糖糖 原原 (glycogen)糖原储存的主要器官及其生理意义糖原储存的主要器官及其生理意义 1.葡萄糖单元以葡萄糖单元以-1,4-糖苷糖苷 键连接。键连接。2.糖原分子存在多个分支,糖原分子存在多个分支,分支处葡萄糖以分支处葡萄糖以-1,6-糖苷糖苷键连接。键连接。3.每个糖原分子,含一个还每个糖原分子,含一个还原端,多个非还原端。原端,多个非还原端。101、主要部位:肝、骨骼肌、主要部位:肝、骨骼肌2、过程:、过
7、程:葡萄糖葡萄糖+ATP己糖激酶己糖激酶葡萄糖激酶(肝)葡萄糖激酶(肝)6-磷酸磷酸G+ADP 6-磷酸磷酸G 变位酶变位酶1-磷酸磷酸G1-磷酸磷酸G+UTPUDPG焦磷酸化酶焦磷酸化酶UDPG+PPi(焦磷酸)(焦磷酸)UDPG+糖原(糖原(Gn)糖原合酶糖原合酶UDP+糖原(糖原(Gn+1)一、糖原合成一、糖原合成glycogenesis11糖原分支的形成糖原分支的形成 分支酶分支酶 (branching enzyme)-1,6-糖苷键糖苷键 -1,4-糖苷键糖苷键 当糖原链长度达到当糖原链长度达到12181218个葡萄糖残基时,由分支酶个葡萄糖残基时,由分支酶催化,将催化,将6767个
8、葡萄糖残基移至邻近的糖链上,以个葡萄糖残基移至邻近的糖链上,以1,6-1,6-糖苷键进行连接,形成糖原分子的分支。糖苷键进行连接,形成糖原分子的分支。123、糖原合成特点:糖原合成特点:(1)耗能过程)耗能过程 2个个ATP(2)调节酶:糖原合酶)调节酶:糖原合酶(3)UDPG是葡萄糖的活性形式。是葡萄糖的活性形式。UDP-glucose13糖原磷酸化酶糖原磷酸化酶二二、糖原分解、糖原分解glycogenolysisG-1-P糖原糖原nPi糖原糖原n-1+G-1-PG-6-P葡萄糖葡萄糖-6-磷酸酶(肝)磷酸酶(肝)葡萄糖葡萄糖变位酶变位酶Glycogen Phosphorylase14 脱支
9、酶的作用脱支酶的作用 脱支酶脱支酶 磷酸化酶磷酸化酶转移酶活性转移酶活性 -1,6-1,6糖苷酶活性糖苷酶活性 转移葡萄糖残基转移葡萄糖残基水解水解-1,6-1,6-糖苷键糖苷键 debranching enzyme15 肝中有葡萄糖肝中有葡萄糖-6-磷酸酶,故肝糖原可补充血糖。磷酸酶,故肝糖原可补充血糖。肌肉中缺乏此酶,故肌糖原不能分解成葡萄糖,只肌肉中缺乏此酶,故肌糖原不能分解成葡萄糖,只能进行糖酵解或有氧氧化供能。能进行糖酵解或有氧氧化供能。糖原分解糖原分解 (glycogenolysis)葡萄糖葡萄糖6-磷酸磷酸葡萄糖葡萄糖糖酵解糖酵解有氧氧化有氧氧化ATPNADPH+磷酸核糖磷酸核糖
10、磷酸戊糖途径磷酸戊糖途径葡萄糖葡萄糖-6-磷酸酶磷酸酶通常指肝糖原分解成为葡萄糖通常指肝糖原分解成为葡萄糖肝肝16三、三、糖原合成与分解的调节糖原合成与分解的调节糖原合成的调节酶:糖原合酶糖原合成的调节酶:糖原合酶糖原分解的调节酶:糖原磷酸化酶糖原分解的调节酶:糖原磷酸化酶共价修饰共价修饰变构调节变构调节糖原合酶糖原合酶糖原合酶糖原合酶 a(非磷酸化,有活性)(非磷酸化,有活性)糖原合酶糖原合酶 b(磷酸化,无活性)(磷酸化,无活性)糖原糖原磷酸化酶磷酸化酶磷酸化酶磷酸化酶 a(磷酸化,有活性)(磷酸化,有活性)磷酸化酶磷酸化酶 b(非磷酸化,无活性)(非磷酸化,无活性)17糖原的合成与分解简
11、图糖原的合成与分解简图UDPG焦磷酸化酶焦磷酸化酶 G-1-PUTP UDPG PPi 糖原糖原n+1UDP G-6-P G糖原合酶糖原合酶 磷酸葡萄糖磷酸葡萄糖变位酶变位酶 己糖己糖(葡萄糖葡萄糖)激酶激酶 糖原糖原nPi 磷酸化酶磷酸化酶 葡萄糖葡萄糖-6-磷酸酶(肝)磷酸酶(肝)糖原糖原n18糖原累积症糖原累积症糖原累积症糖原累积症是一类遗传性代谢病,其特点是一类遗传性代谢病,其特点为体内某些器官组织中有大量糖原堆积。引起为体内某些器官组织中有大量糖原堆积。引起糖原累积症的原因是患者先天性缺乏与糖原代糖原累积症的原因是患者先天性缺乏与糖原代谢有关的酶类。谢有关的酶类。Glycogen s
12、torage disease19一、糖的无氧氧化一、糖的无氧氧化 anaerobic oxidation 在缺氧条件下,葡萄糖分解成乳酸并释放能量的过程。在缺氧条件下,葡萄糖分解成乳酸并释放能量的过程。又称糖酵解(又称糖酵解(glycolysis)反应部位:细胞质反应部位:细胞质第三节第三节 糖的无氧氧化糖的无氧氧化 20(一)糖酵解过程(一)糖酵解过程(1)葡萄糖磷酸化为)葡萄糖磷酸化为6-磷酸葡萄糖磷酸葡萄糖1.葡萄糖分解为丙酮酸(共葡萄糖分解为丙酮酸(共10步)步)葡萄糖葡萄糖6-磷酸葡萄糖磷酸葡萄糖己糖激酶己糖激酶*(hexokinase)(hexokinase)反应不可逆反应不可逆在
13、肝细胞还有在肝细胞还有葡萄糖激酶葡萄糖激酶催化此步反应催化此步反应ATP21(2)6-磷酸葡萄糖转变为磷酸葡萄糖转变为6-磷酸果糖磷酸果糖6-磷酸葡萄糖磷酸葡萄糖6-磷酸果糖磷酸果糖磷酸己糖磷酸己糖异构酶异构酶22(3)6-磷酸果糖转变为磷酸果糖转变为1,6-二磷酸果糖二磷酸果糖反应不可逆反应不可逆6-磷酸果糖磷酸果糖1,6-二磷酸果糖二磷酸果糖6-6-磷酸果糖激酶磷酸果糖激酶-1-1ATP23(4)磷酸己糖裂解为)磷酸己糖裂解为2个磷酸丙糖个磷酸丙糖(6C 3C)1,6-二磷酸果糖二磷酸果糖磷酸二羟丙酮磷酸二羟丙酮3-磷酸甘油醛磷酸甘油醛醛缩酶醛缩酶24(5)磷酸丙糖的同分异构化)磷酸丙糖的
14、同分异构化前前5步为耗能阶段步为耗能阶段(preparatory phase)磷酸二羟丙酮磷酸二羟丙酮3-磷酸甘油醛磷酸甘油醛同分异构体同分异构体磷酸丙糖异构酶磷酸丙糖异构酶25(6)3-磷酸甘油醛磷酸甘油醛氧化氧化为为1,3-二磷酸甘油酸二磷酸甘油酸3-磷酸甘油醛磷酸甘油醛3-磷酸甘油醛磷酸甘油醛 脱氢酶脱氢酶1,3-二磷酸甘油酸二磷酸甘油酸Inorganic phosphateNADH+H+26(7)1,3-二磷酸甘油酸转变成二磷酸甘油酸转变成3-磷酸甘油酸磷酸甘油酸糖酵解过程中第一个产生糖酵解过程中第一个产生ATP的反应的反应磷酸甘油酸磷酸甘油酸激酶激酶1.3-二磷酸甘油酸二磷酸甘油酸3
15、-磷酸甘油酸磷酸甘油酸底物水平磷酸化底物水平磷酸化ATPSubstrate-level Phosphorylation27l 氧化磷酸化氧化磷酸化(主要)(主要)Oxidative Phosphorylation 代谢物氧化脱氢,氢经呼吸链传递给氧生成水,同时代谢物氧化脱氢,氢经呼吸链传递给氧生成水,同时 释放能量,使释放能量,使ADP磷酸化生成磷酸化生成ATP,氧化与磷酸化偶联。氧化与磷酸化偶联。l 底物水平磷酸化底物水平磷酸化Substrate-level Phosphorylation底物因脱底物因脱氢、脱水等作用使能量在分子内部重新分布、脱水等作用使能量在分子内部重新分布,形成高能磷酸
16、化合物形成高能磷酸化合物,然后将高能磷酸基然后将高能磷酸基团转移到移到ADP形成形成ATP的的过程。程。28COO C H O CH2 OHPCOO C H OHCH2 O P(8)3-磷酸甘油酸转变为磷酸甘油酸转变为2-磷酸甘油酸磷酸甘油酸3-磷酸甘油酸磷酸甘油酸2-磷酸甘油酸磷酸甘油酸磷酸甘油酸变位酶磷酸甘油酸变位酶Mg 2+29COO C H O CH2 OHP(9)2-磷酸甘油酸转变为磷酸烯醇式丙酮酸磷酸甘油酸转变为磷酸烯醇式丙酮酸烯醇化酶烯醇化酶COO C O CH2P2-磷酸甘油酸磷酸甘油酸磷酸烯醇式丙酮酸磷酸烯醇式丙酮酸+H2O30(10)磷酸烯醇式丙酮酸转变成)磷酸烯醇式丙酮酸
17、转变成ATP和丙酮酸和丙酮酸COO C O CH2PCOO C=O CH3磷酸烯醇式丙酮酸磷酸烯醇式丙酮酸丙酮酸丙酮酸ADPATP丙酮酸激酶丙酮酸激酶*底物水平磷酸化底物水平磷酸化反应不可逆反应不可逆31+NAD+2.丙酮酸转变成乳酸丙酮酸转变成乳酸CH3C=O COOH丙酮酸丙酮酸+NADH +H+CH3CHOH COOH乳酸乳酸乳酸脱氢酶乳酸脱氢酶LDHNADH+H+来源于第来源于第 6步步32糖酵解小结糖酵解小结准备或耗能阶段准备或耗能阶段产能阶段产能阶段葡萄糖葡萄糖+2 ADP+2 Pi葡萄糖葡萄糖1,6-二磷酸果糖二磷酸果糖ATPADP6-磷酸葡萄糖磷酸葡萄糖6-磷酸果糖磷酸果糖3-
18、磷酸甘油醛磷酸甘油醛磷酸二羟丙酮磷酸二羟丙酮21,3-二磷酸甘油酸二磷酸甘油酸23-磷酸甘油酸磷酸甘油酸22-磷酸甘油酸磷酸甘油酸2PEP2丙酮酸丙酮酸2乳酸乳酸ATPADPATPADPATPADPNADHNAD+2 乳酸乳酸+2 H2O+2 ATP三步不可逆反应,三个调节酶三步不可逆反应,三个调节酶(二)糖酵解特点(二)糖酵解特点 反应部位:细胞质反应部位:细胞质 调节酶:调节酶:己糖激酶、己糖激酶、6-磷酸果糖激酶磷酸果糖激酶-1、丙酮酸激酶、丙酮酸激酶 能量净生成:能量净生成:2ATP消耗消耗ATP的步骤的步骤:GATP6-磷酸磷酸G6-磷酸果糖磷酸果糖ATP1,6-二磷酸果糖二磷酸果糖
19、生成生成ATP的步骤:的步骤:1,3-二磷酸甘油酸二磷酸甘油酸ATP3-磷酸甘油酸磷酸甘油酸磷酸烯醇式丙酮酸磷酸烯醇式丙酮酸ATP 丙酮酸丙酮酸24 ATP34(四)糖酵解的调节(四)糖酵解的调节调节酶调节酶 己糖激酶己糖激酶 6-磷酸果糖激酶磷酸果糖激酶-1 丙酮酸激酶丙酮酸激酶 调节方式调节方式 变构调节变构调节 共价修饰共价修饰 Regulatory Enzyme35n 己糖激酶己糖激酶 (hexokinase)葡萄糖葡萄糖己糖激酶己糖激酶6-磷酸葡萄糖磷酸葡萄糖(反馈抑制)(反馈抑制)长链酯酰长链酯酰CoA变构抑制调节变构抑制调节36 6-磷酸果糖激酶磷酸果糖激酶-16-磷酸果糖磷酸果
20、糖 1,6-二磷酸果糖二磷酸果糖 ADP ATP AMP 柠檬酸柠檬酸 2,6-二磷酸果糖二磷酸果糖+-+(变构激活剂)(变构激活剂)(变构激活剂)(变构激活剂)(变构抑制剂)(变构抑制剂)(正反馈)(正反馈)n 6-磷酸果糖激酶磷酸果糖激酶-1(最重要)(最重要)变构调节变构调节比较少见,比较少见,利于糖的分解利于糖的分解Phosphofructokinase-1,PFK-137磷酸烯醇式丙酮酸磷酸烯醇式丙酮酸丙酮酸激酶丙酮酸激酶丙氨酸丙氨酸ATP丙酮酸丙酮酸1.6-二磷酸果糖二磷酸果糖+n 丙酮酸激酶丙酮酸激酶(第二个重要调节点)(第二个重要调节点)丙酮酸激酶丙酮酸激酶 丙酮酸激酶丙酮酸激
21、酶 (无活性)(无活性)(有活性)(有活性)PATPADP Pi变构调节变构调节共价修饰调节(共价修饰调节(liver)38(五)糖酵解的生理意义:(五)糖酵解的生理意义:紧急供能:紧急供能:肌肉收缩;肌肉收缩;生理供能:生理供能:红细胞(完全);红细胞(完全);神经细胞、白细胞、骨髓(部分);神经细胞、白细胞、骨髓(部分);病理供能:病理供能:严重贫血、呼吸功能障碍和循环功能严重贫血、呼吸功能障碍和循环功能 障碍。障碍。迅速供能;迅速供能;缺氧条件下供能缺氧条件下供能39Warburg Effect肿肿瘤瘤细细胞胞在在有有氧氧情情况况下下也也不不彻彻底底氧氧化化葡葡萄萄糖糖,而而是是酵酵解解
22、生生成成乳乳酸酸,这这种种现现象象由由德德国国生生化化学学家家O.H.Warburg发发现现,故故称称Warburg 效效 应应,亦亦 称称 为为 有有 氧氧 糖糖 酵酵 解解(aerobic glycolysis)。)。40第四节第四节 糖异生作用糖异生作用概念:非糖物质(乳酸、甘油、生糖氨基酸等)概念:非糖物质(乳酸、甘油、生糖氨基酸等)转变为葡萄糖或糖原的过程转变为葡萄糖或糖原的过程一、糖异生途径(从丙酮酸生成葡萄糖的过程)一、糖异生途径(从丙酮酸生成葡萄糖的过程)糖酵解与糖异生途径的多数反应是共有的,糖酵解与糖异生途径的多数反应是共有的,可可逆逆的的,但但酵酵解解途途径径中中有有3个个
23、不不可可逆逆反反应应,在在糖异生途径中需有另外的反应代替。糖异生途径中需有另外的反应代替。主要器官:肝、主要器官:肝、肾肾gluconeogenesis41CH3C=OCOOHCOOHCOOHCH2C=O丙酮酸丙酮酸羧化酶羧化酶磷酸烯醇式磷酸烯醇式丙酮酸羧激酶丙酮酸羧激酶CH2C OPO32-COOH丙酮酸丙酮酸草酰乙酸草酰乙酸磷酸烯醇式磷酸烯醇式丙酮酸丙酮酸ATP ADP+PiCO2GTP GDP+CO2(1)丙酮酸转变成磷酸烯醇式丙酮酸()丙酮酸转变成磷酸烯醇式丙酮酸(-2ATP)(2)1,6-二磷酸果糖转变为二磷酸果糖转变为6-磷酸果糖磷酸果糖果糖二磷酸酶果糖二磷酸酶-1(3)6-磷酸葡
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