《儿科学》课件第9章第八节 先天性巨结肠.pptx
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1、目录/Contents0102030405概述病因与发病机制临床表现并发症 辅助检查0607 诊断与鉴别诊断 治疗01概述【概述】先天性巨结肠(congenital megacolon)又称先天性无神经节细胞症(aganglionosis),是指病变结肠肠壁内由于没有神经节细胞而处于痉挛狭窄状态,丧失蠕动和排便功能,致使近端结肠继发性蓄便、积气,继发肠管扩张、肠壁肥厚,逐渐形成巨结肠改变,临床表 现 以 便 秘 为 主 要 症 状。国 外 也 将 该 病 称 为 赫 什 朋 病(Hirschsprung disease,HD)。在消化道先天性畸形中,先天性巨结肠的发生率仅次于直肠肛门畸形,位居
2、第二,发病率约为1/50001/2000,男女之比约为34:1,有遗传倾向。02病因与发病机制病因与发病机制先天性巨结肠肠壁肌间神经丛中神经节细胞缺如,是由外胚层神经嵴细胞发育过程停顿引起,是胚胎发育异常、遗传学因素作用和肠壁内环境改变等共同作用的结果。在病理形态学上分为狭窄段、移行段和扩张段三部分。此外,神经节细胞缺乏也导致排便反射消失。根据病变肠管狭窄段的长度,本病可分为常见型、短段型、长段型和全结肠型。03临床表现【临床表现】生后胎粪排除延迟,腹胀与便秘交替出现。1.新生儿和婴幼儿顽固性便秘是主要症状,部分病例2周排便一次。体检可见营养不良,腹部向两侧突出呈青蛙肚形状称为“蛙肚状腹”,为
3、该病的特征性体征。2.年长儿和成人可触及直肠壶腹部空虚,由于近端肠管内积存较多粪便,拔指后多可排出较多恶臭大便及气体。3.直肠指诊04并发症【并发症】020103是严重的常见并发症,先天性巨结肠死亡原因中约有60%是小肠结肠炎所致。90%的肠炎病例发生于2岁以内。小肠结肠炎多见于新生儿,常见的穿孔部位为乙状结肠和盲肠。肠穿孔小肠结肠炎致肠粘膜屏障破坏,继发肠道细菌移位和肠原性内毒素血症,肠道细菌透过肠粘膜屏障,通过门脉系统移位到肺部和全身导致肺炎、全身性感染和脓毒症。肺炎、全身性感染和脓毒症05 辅助检查腹部直立位平片:多显示低位性肠梗阻,病变肠段以上肠管扩张,盆腔内无气体。新生儿便秘患儿如显
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